Existem vários produtos disponíveis no mercado internacional como: PKU1, PKU2, PKU3 (Milupa), XP Analog, XP Maxamaid, XP Maxamum (SHS), Lofenalac e Phenyl-Free (Mead Johnson) e Phenex 1, Phenex 2 (Ross).
A dieta deve conter uma pequena quantidade de fenilalanina para não acarretar uma síndrome carencial.
Este aminoácido essencial será oferecido em quantidades controladas, principalmente através das frutas e hortaliças e alguns cereais. Os alimentos são introduzidos de acordo com as recomendações normais da alimentação, respeitando-se a quantidade de fenilalanina determinada no dia. A necessidade da fenilalanina para os fenilcetonúricos é bem menor do que para indivíduos sem a doença e é determinada de acordo com o peso, idade e sensibilidade da criança a este aminoácido.
Para favorecer o suporte calórico da dieta existem alimentos muito pobres ou isentos em fenilalanina, que podem ser consumidos sem controle quantitativo. Exemplo: açúcar, café, chá, polvilho, mel, sucos artificiais sem adoçante, algodão doce, bala de frutas sem gelatina e refrigerantes sem adoçante.
A dieta deve ser seguida por tempo indeterminado.
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