Imunologia/Imunidade

Classificao das Imunodeficincias (Adaptado do IUIS, 1997)

1- As Imunodeficincias Primrias so classificadas em:

• Deficincias Predominantes de Anticorpos
• Imunodeficincias Combinadas
• Defeitos Predominantes de Linfcitos T
• Imunodeficincias Associadas a outros Defeitos Maiores
• Defeitos de Fagcitos
• Deficincia de Complemento

Deficincias Predominantemente de Anticorpos:

• Agamaglobulinemia
• Imunodeficincia Comum Varivel
• Deficincia de IgA
• Sndrome de Hiper-IgM no ligada ao X
• Deficincia de Subclasse de IgG
• Deficincia de Anticorpos com Imunoglobulinas normais
• Hipogamaglobulinemia Transitria da Infncia
• Deficincia de cadeia kappa
• Deficincia de cadeia pesada

Imunodeficincia Grave Combinada

• Deficincia de Adenosina Deaminase (ADA)
• Deficincia da Fosforilase do Nucleosdeo Purina (PNP)
• Sndrome de Hiper-IgM ligada ao X
• Disgenesia Reticular
• Deficincias do Complexo Principal de Histocompabilidade Classe II,
• Deficincias de CD3g
• Deficincia do receptor gc
• Deficincia da Jak3
• Deficincia de RAG 1 e 2
• Deficincia da ZAP-70
• Deficincia de TAP-2

Imunodeficincias Associadas a outros Defeitos Maiores

• Sndrome de Wiskott-Aldrich
• Ataxia Telangiectasia
• Anomalia de DiGeorge

Deficincia de Complemento

• Deficincia dos componentes: C1q, C1r e C1s, C4, C2, C3, C5, C6, C7, C8, C9, Properdina, Fator D, Inibidor de C1, Fator I e Fator H.

Deficincias de Fagcitos

• Neutropenia congnita
• Neutropenia cclica
• Doena Granulomatosa Crnica
• Defeitos de Adeso Leucocitria
• Deficincia de G6PD de Neutrfilos
• Deficincia de Mieloperoxidase
• Deficincia de Grnulos Secundrios
• Sndrome de Chediak-Higashi
• Sndrome de Schwachman.

Imunodeficincias Associadas com ou Secundrias a outras doenas:

• Instabilidade cromossomica ou defeitos de reparao
  • Sndrome de Bloom
  • Anemia de Fanconi
  • Sndrome ICF ( IMUNODEFICINCIA, INSTABILIDADE CENTROMRICA, FCIES ANORMAL )
  • Sndrome de Nijmegen
  • Sndrome de Seckel
  • Xeroderma pigmentosa
• Defeitos cromossmicos
  • Sndrome de Down
  • Sndrome de Turner
  • Delees do Cromossoma 18
  • Anormalidades esquelticas
  • Displasia Esqueltica com Membros Curtos
  • Hipoplasia Cartilagem-Cabelo
• Imunodeficincia com retardo de crescimento generalizado
  • Displasia Imuno-ssea de Schimke
  • Imunodeficincia com Ausncia de Polegares
  • Sndrome de Dubowitz
  • Retardo de Crescimento, Anomalias Faciais e Imunodeficincia
  • Progeria ( Sndrome de Hutchinson-Gilford )
• Imunodeficincia com defeitos dermatolgicos
  • Albinismo Parcial
  • Disqueratose Congnita
  • Sndrome de Netherton
  • Acrodermatite Enteroptica
  • Displasia Ectodrmica Anidrtica
  • Sndrome de Papillon-Lefevre
• Defeitos metablicos hereditrios
• Deficincia de Transcobalamina 2
• Acidemia Metilmalnica
• Acidria Ortica Hereditria tipo I
• Deficincia de Carboxilase Dependente de Biotina
• Manosidose
• Glicogenose tipo Ib
• Hipercatabolismo de imunoglobulinas
  • Hipercatabolismo Familiar
  • Linfangiectasia Intestinal
• Outras
  • Sndrome de Hiper-IgE
  • Candidase Muco-Cutnea Crnica
  • Asplenia ou Hiposplenia Congnita ou Hereditria
  • Sndrome de Ivermark

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