Dermatologia/Pele - O que é Moniletrix ?
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Dermatologia/Pele

O que é Moniletrix ?

15/10/2004



Informações básicas
Moniletrix é um distúrbio autossômico dominante caracterizado por cabelos que assumem um aspecto em contas, apresentando uma haste que, periodicamente, torna-se mais fina. O fenótipo resulta em fragilidade capilar e alopecia distrófica em placas. O termo moniletrix é derivado de monile (latim), que significa colar, e thrix (grego), que significa pêlo. Este termo indica a semelhança do cabelo com uma fieira de contas ou um colar. Moniletrix também é conhecida como cabelos nodosos.
Em 1897, Walter Smith descreveu pela primeira vez a moniletrix (pili moniliformes [latim]). Nodos e internodos regulares que levam à quebra do cabelo e graus variáveis de alopecia caracterizam esta anomalia da haste capilar. Moniletrix é herdada como traço autossômico dominante com alta penetrância, mas expressão variável.

Fisiopatologia
A etiologia continua obscura. Os resultados de análise de ligações genéticas sugerem que moniletrix provavelmente seja causado por mutação em uma queratina do cabelo. Em relação a esse distúrbio, têm sido descritas mutações nas queratinas básicas do cabelo humano hHb1 e hHb6 (Korge, 1999). Essas mutações na região codificadora da hélice nas queratinas específicas do cabelo hHb1 e hHb6 podem representar diferentes e novas mutações em ponto heterozigóticas do mesmo códon do éxon 7 do gene hHb6 (Pearce, 1999). Pode existir um ponto determinado de mutação no motivo da terminação da hélice de hHb6 (Horev, 2000). Até o momento, não foi determinado se a moniletrix é um distúrbio da função ou da estrutura do cabelo.

Freqüência
Nos EUA. Não existem dados.
Internacionalmente. Não existem dados.
Raça. Não está evidente uma predileção racial. Não existe ligação regular com a cor dos cabelos.
Sexo. Não está evidente limitação a um sexo.
Idade. O início é na primeira infância.

Clínica
História

  • Evolução:

- Moniletrix é uma afecção que se mantém pela vida toda.
- A fragilidade internodal leva à quebra do cabelo e a graus variáveis de alopecia.
- Os sintomas regridem espontaneamente durante a puberdade e a gravidez, mas a afecção jamais desaparece completamente.
- As pessoas afetadas, em geral, são saudáveis.

  • Defeitos associados:

- A queratose pilar associa-se quase invariavelmente à moniletrix. Os locais de predileção são o couro cabeludo, a nuca e as superfícies extensoras do braço e da coxa.
- Coiloníquia também comumente está associada à moniletrix.
- Ampla variedade de defeitos ectodérmicos concomitantes é relatada na literatura. Os exemplos incluem anormalidades dentárias, catarata juvenil e alguns defeitos neurológicos que aparecem como deficiência cognitiva ou epilepsia.

Exame físico

  • O lanugo geralmente parece normal ao nascimento. Vários meses mais tarde, é substituído por cabelo moniliforme, que é seco, quebradiço, frágil e sem brilho.
  • O cabelo se quebra espontaneamente, atingindo 0,5 cm a 2,5 cm. Este cabelo quebrado parece ter sido queimado.
  • Ocorre moniletrix principalmente no couro cabeludo, predominantemente na região occipital e na nuca, ocasionalmente em outras áreas do couro cabeludo. O envolvimento do couro cabeludo pode ser generalizado ou circunscrito.
  • Cílios, sobrancelhas, pêlos púbicos, axilares e das extremidades são envolvidos ocasionalmente.
  • Moniletrix associa-se à queratose folicular (pápulas foliculares córneas).
  • Os pacientes com moniletrix e evolução clínica prolongada, com duração de vários anos, podem ter atrofia cutânea (aplasia pilorum moniliformes).

Causas
Ver Fisiopatologia.
Diagnósticos diferenciais
Tricorrexe invaginada (síndrome de Netherton ou cabelos em bambu)
Outros problemas a ser considerados

  • Cabelos tortos
  • Tricorrexe nodosa
  • Pseudomoniletrix

Investigação
Outros exames

  • Microscopia óptica com exame macroscópico auxilia no diagnóstico:

- A haste capilar tem inchamentos regulares elípticos ou fusiformes (nodos) com 0,7 mm a 1,0 mm de diâmetro, separados por internodos em constrição.
- Os nodos apresentam diâmetro de cabelos normal e são medulados, enquanto os internodos não têm medula e são os locais de fratura.
- Está presente pigmento em ambos os segmentos.

  • A varredura com microscopia eletrônica (SEM - scanning electron microscopy) pode revelar achados úteis:

- Todos os nodos demonstram escamas cuticulares transversas normais.
- Os internodos mostram um padrão longitudinal de escamas e com cristas.

Achados histológicos
Landau e cols. descreveram recentemente um modo fácil de diagnosticar moniletrix neonatal severa (Landau, 2002). Pode-se raspar o couro cabeludo com uma lâmina de vidro, colher células epidérmicas e fragmentos rudimentares de cabelos e examinar o material não corado com um microscópio. Devem-se encontrar, separadas ou em pares, contas de cabelo típicas com moniletrix.


Tratamento
Atendimento médico
Não existe tratamento eficaz.

  • Alguns relatam melhora espontânea.
  • A administração sistêmica de vitaminas, retinóides, griseofulvina, contraceptivos orais, esteróides, radioterapia e pomadas descamativas externas, preparações de esteróides e minoxidil não parece melhorar o quadro.
  • Evitar trauma é o método mais eficaz de tratar essa anomalia.
  • Os cabelos congenitamente anormais tendem a ter aumento da suscetibilidade a desgastes e danos por cosméticos (exposição à luz do sol, tinturas, descolorimento, permanentes, frisagem), o que pode impedir o cabelo de crescer até seu comprimento máximo.

Controle
Impedimento/Prevenção

  • Evitar trauma é o método mais eficaz de tratar essa anomalia.
  • Os pacientes devem evitar expor os cabelos a:

- Luz do sol
- Tinturas
- Descoloração
- Agentes químicos usados em permanentes
- Aparelhos para frisar

Prognóstico
Os sintomas regridem espontaneamente durante a puberdade e a gravidez, mas a afecção jamais desaparece completamente.


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