Dermatologia/Pele - Vitiligo
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Dermatologia/Pele

Vitiligo

15/10/2004

 

Conceito

O vitiligo é um tipo específico de leucodermia caracterizada por despigmentação da epiderme. Ocasionalmente, a perda de melanina, ou seja, a hipopigmentação, é parcial. É um distúrbio progressivo adquirido no qual uma parte ou todos os melanócitos presentes na epiderme entre os folículos e, ocasionalmente, nos folículos pilosos são destruídos seletivamente.

Fisiopatologia. Os mecanismos pelos quais os melanócitos são perdidos podem ser múltiplos, mas ainda não estão identificados inequivocamente.

Freqüência

O vitiligo é relativamente freqüente, 1% a 2% da população. Em cerca de 30% dos pacientes, há agrupamento familial de casos. Algumas observações parecem apoiar a herança autossômica dominante, com expressão variável e penetrância incompleta. A doença, em si, não é herdada, mas a disposição de ter vitiligo é hereditária. Os antígenos HLA não mostram associações consis­tentes, ou seja, aumento do antígeno leucocitário humano DR4 (HLA-DR4) em negros, aumento do antígeno leucocitário B13 (HLA-B13) em judeus marroquinos e do antígeno leucocitário humano B35 (HLA-B35) em judeus iemenitas. Foi descrita associação com HLA-B13 na presença de anticorpos antitireóide.

Sexo. Não há diferença de prevalência relacionada ao sexo.

Idade. O vitiligo pode aparecer do nascimento à idade avançada, embora o início mais comumente se dê em pessoas com idades entre 10 e 30 anos. Raramente é visto em lactentes ou em idade avançada. Quase todo o vitiligo é adquirido relativamente cedo na vida. A idade média de início fica em torno dos 20 anos. Parece improvável que a idade de início varie entre os sexos. O aumento da preocupação sobre a aparência da pele pode contribuir para uma conscientização precoce da afecção entre mulheres.

História

No vitiligo precoce, as áreas de cor branca não são distintas e podem ser pruriginosas. Primariamente, o vitiligo avança sem sintomas. No vitiligo tardio, a tendência de propagação pode cessar.

Diagnóstico

Exame físico

O vitiligo aparece como manchas brancas nitidamente circunscritas, cosmeticamente perturbadoras e que se destacam de maneira particularmente proeminente quando a pele está bronzeada devido ao contraste. A princípio, geralmente há apenas alguns focos pequenos nitidamente circunscritos, cujas bordas costumam ser hiperpigmentadas. As lesões aumentam em número, podem ficar confluentes e depois assumem formas bizarras. As lesões do vitiligo podem ser localizadas ou generalizadas, sendo mais comum o segundo caso.

O vitiligo localizado se restringe a uma área geral, incluindo distribuição segmentar ou quase de dermátomo. Vitiligo generalizado implica mais que uma área geral de envolvimento; as máculas geralmente são encontradas em ambos os lados do tronco, em disposição simétrica ou assimétrica. Os locais mais comuns de envolvimento são a face, o pescoço e o couro cabeludo. Muitos dos pontos mais comuns de ocorrência são áreas sujeitas a trauma repetido, incluindo as seguintes: proeminências ósseas, superfície extensora do antebraço, parte ventral dos punhos, parte dorsal das mãos, falanges digitais. Envolvimento de mucosas freqüentemente encontrado na situação de vitiligo generalizado. O vitiligo freqüentemente ocorre em torno dos orifícios corporais, como lábios, genitais, gengiva, aréolas e mamilos. Pode estar presente despigmentação dos pêlos corporais em máculas vitiliginosas. O vitiligo do couro cabeludo geralmente se apresenta como placa localizada de cabelos brancos ou grisalhos, mas pode ocorrer despigmentação total do couro cabeludo. O envolvimento do couro cabeludo é o mais freqüente, seguido pelas sobrancelhas e pêlos púbicos e axilares, respectivamente. Leucotriquia pode ser um marcador de mau prognóstico referentemente à pigmentação.

Classificação clínica de vitiligo

O sistema de classificação é importante devido à significância especial atribuída por algumas autoridades a cada tipo de vitiligo. A classificação amplamente usada do vitiligo em tipos localizado, generalizado e universal se baseia na distribuição, que é a seguinte: a) Localizado: Focal – uma ou mais máculas em uma área, mas não claramente numa distribuição segmentar ou zosteriforme. Segmentar – uma ou mais máculas num padrão quase em dermátomos. De mucosa – apenas mucosas. b) Gene­ralizado: Acrofacial – extremidades distais e face. Vulgar – máculas dispersas. Misto – acrofacial e vulgar ou segmentar e acrofacial e/ou vulgar. Universal – despigmentação completa ou quase completa. Considerando os aspectos de progressão, prognóstico e tratamento, o vitiligo também pode ser classificado em dois tipos clínicos mais importantes, segmentar e não-segmentar. O vitiligo segmentar geralmente tem início cedo na vida e se propaga rapidamente na área afetada. A evolução do vitiligo segmentar pode cessar, e os focos despigmentados podem persistir inalterados por toda a vida do paciente. O tipo não-segmentar inclui todos os tipos de vitiligo, exceto o segmentar.

Causas

Têm sido discutidas quatro teorias etiopatogênicas, que são as seguintes: a)  Hipótese imune: aberração da vigilância imune resulta em disfunção ou destruição dos melanócitos.

 b) Hipótese neural: um mediador neuroquímico destrói os melanócitos ou inibe a produção de melanina.

c) Hipótese da autodestruição: um produto intermediário ou metabólico da síntese da melanina causa destruição dos melanócitos.

 d) Hipótese genética: os melanócitos têm uma anormalidade inerente que impede seu crescimento e diferenciação em condições que sustentem melanócitos normais.

Como nenhuma dessas teorias é inteiramente satisfatória isoladamente, alguns têm sugerido uma hipótese de composição.

Diagnósticos diferenciais

Hanseníase,

Piebaldismo,

Pitiríase versicolor,

Esclerose tuberosa,

Nevo acrômico.

Exames laboratoriais

Embora o diagnóstico de vitiligo, em geral, seja feito clinicamente, uma biópsia ocasionalmente pode ser útil para diferenciá-lo de outros distúrbios hipopigmentares. O vitiligo pode associar-se a outras doenças auto-imunes, especial­mente doenças da tireóide e diabetes mellitus. Outras doenças auto-imunes associadas incluem anemia perniciosa, doença de Addison e alopecia areata. Os pacientes devem conscientizar-se dos sinais e sintomas que sugiram o início de hipotireoidismo, diabetes ou outra doença auto-imune. Se ocorrerem sinais ou sintomas, deverão ser realizados exames apropriados: a) O hormônio tireostimulante (TSH) é o exame de triagem com melhor relação custo–benefício para doença de tireóide. b) A triagem de diabetes pode ser efetuada com a glicemia de jejum ou a hemoglobina glicosilada.

Outros exames. O diagnóstico é feito pela inspeção com lâmpada de Wood.

Tratamento

Tratamento clínico

Nenhuma terapia isolada para vitiligo previsivelmente produz bons resultados em todos os pacientes; a resposta ao tratamento é altamente variável. O tratamento deve ser individualizado e os pacientes devem estar cientes dos riscos associados a ele. Fotoquimioterapia sistêmica induz repigmentação cosmeticamente satisfatória em até 70% dos casos iniciais e localizados. O tratamento com PUV-A (8-metoxipsoraleno, 5-metoxipsoraleno, trimetilpsoraleno mais UV-A) costuma ser a escolha mais prática para tratamento, especialmente no vitiligo generalizado em pacientes com tipos de peles IV-VI. No entanto, são necessários dois ou três tratamentos por semana por muitos meses antes de a repigmentação das aberturas perifoliculares se fundirem, produzindo repigmentação confluente. Os melhores resultados podem ser obtidos na face e nas partes proximais das extremidades. O vitiligo do dorso das mãos e dos pés é muito resistente a tratamento. Esteróides sistêmicos (prednisona) têm sido usados, embora seu uso prolongado e sua toxicidade os tornem indesejáveis: 

a) Os esteróides têm sido administrados com sucesso anedótico em doses de pulso ou em baixas doses para minimizar os efeitos adversos.

 b) Os benefícios e a toxicidade desse trata-mento devem ser pesados cuidadosamente. 

c) São necessárias mais pesquisas para estabelecer a segurança e a eficácia desse tratamento para vitiligo. 

d) Costuma ser escolhida primeiro uma preparação tópica de esteróides para tratar vitiligo localizado porque é fácil e conveniente para médicos e pacientes manter esse tratamento. 

e) Relatam-se os resultados do tratamento como moderadamente bem-sucedidos, particularmente nos pacientes com vitiligo localizado e/ou componente inflamatório em seu vitiligo, mesmo que a inflamação seja subclínica. 

Se o vitiligo for generalizado e as tentativas de repigmentação não produzirem resultados satisfatórios, poderá ser tentada a despigmentação em pacientes selecionados:

 a) Devem ser consideradas as conseqüências sociais e emocionais causadas pela despigmentação no longo prazo. 

b) Não se deve tentar despigmentação, a menos que o paciente compreenda inteiramente que o procedimento, em geral, resulte em despigmentação permanente. 

c) Algumas autoridades têm recomendado consulta a um profissional de saúde mental para discutir as conseqüências sociais causadas ao paciente pela despigmentação. 

d) Aplica-se um creme a 20% de monobenziléter de hidroquinona duas vezes ao dia por 3 a 12 meses. Pode ocorrer queimação ou prurido, bem como o aparecimento de dermatite de contato alérgica.

e) PUV-A tópica traz benefício em alguns pacientes com lesões localizadas. Existem creme e solução de 8-metoxipsoraleno (concentração de 0,1% a 0,3%) para esse tratamento.

É aplicada 30 minutos antes da radiação UV-A (geralmente 0,1-0,3 J/cm2 UV-A). Deve ser aplicada uma ou duas vezes por semana. Os médicos que prescrevem terapia com PUV-A devem estar muito fami­liarizados com os riscos associados ao tratamento. Exposição adicional a UV-A deve ser evitada enquanto a pele estiver sensibilizada. Podem ocorrer queimaduras severas se os pacientes receberem exposição adicional a UV-A. Devem ser recomendados filtros solares a todos os pacientes com vitiligo para minimizar o risco de queimadura solar    ou de lesão solar repetida à pele despigmentada. Os pacientes devem compreender que a maioria dos bloqueadores solares têm capacidade limitada de filtrar a luz UV-A. O bronzeamento da pele normal em volta exagera o aparecimento do vitiligo, e isso é prevenido pela proteção solar. Os filtros solares com fator de proteção solar (FPS) de 15 ou mais são os melhores.

Tratamento cirúrgico

Os pacientes que têm pequenas áreas de vitiligo com atividade estável são candidatos a transplantes cirúrgicos.

a) Enxertos com punch:

Material de biópsia por punch de um local doador pigmentado é transplantado para pontos despigmentados; repigmentação e propagação da cor começam 4 a 6 semanas depois do enxerto; o principal problema é um padrão de pigmentação residual com aspecto irregular.

b) Minienxertos:

Pequenos enxertos doadores são inseridos na incisão dos pontos receptores e mantidos no lugar por um curativo compressivo; o enxerto cicatriza rapidamente e começa a repigmentar em 4 a 6 semanas; persiste um certo aspecto irregular, mas é mínimo, e o resultado cosmético é excelente.

c) Bolhas de sucção:

Enxertos epidérmicos podem ser obtidos por aspiração a vácuo geralmente com 150 mmHg; o local receptor pode ser preparado por aspiração, congelamento ou dermabrasão dos locais, 24 horas antes da colocação do enxerto; o teto despigmentado da vesícula é desprezado, e o enxerto doador epidérmico é colocado nas áreas de vitiligo.

d) Culturas autólogas e enxertos de melanócitos autólogos:

Estas duas técnicas são caras e impraticáveis rotineiramente.

e) Micropigmentação:

Podem ser usadas tatuagens para repigmentar pele despigmentada em indivíduos de pele escura; é difícil a correspondência de cores, e a cor tende a esmaecer. A pele pode ser corada com preparações de diidroxiacetona, embora geralmente a correspondência de cor não seja boa.

Farmacoterapia

Os objetivos da farmacoterapia são reduzir a morbidade e evitar complicações.

Categoria do fármaco

 Corticosteróides – têm propriedades antiinflamatórias e causam profundos e variados efeitos metabólicos. Ademais, esses agentes modificam a resposta imune do organismo a diversos estímulos. São utilizados para deter a disseminação da doença e promover a repigmentação. Os dados que apóiam a eficácia de tal tratamento são amplamente anedóticos. São necessários mais estudos para estabelecer a segurança e eficácia de agentes sistêmicos.

Nome do fármaco

Triancinolona – Para dermatose inflamatória responsiva a esteróides; diminui a inflamação por supressão da migração de leucócitos polimor­fonucleares, reduzindo a permeabilidade capilar. Pode ser usada na forma de injeção intramuscular para distúrbio generalizado da pele ou injeções intralesionais para distúrbio localizado da pele. É um corticosteróide com potência moderada­mente alta; disponível em poma­da (0,1%) e creme (0,5%).

Dose para adultos. Aplicar fina película uma vez ao dia; podem ser necessárias aplicações mais freqüentes, especialmente em áreas nas quais a preparação tende a ser removida antes de a absorção estar completa.

Dose pediátrica. Aplicar como nos adultos.

Contra-indicações. Hipersensibilidade documentada à droga; infecções cutâneas fúngicas, virais e bacterianas.

Interações. A administração concomitante com barbitúricos, difenil-hidantoína e rifampicina diminui os efeitos da triancinolona.

Gravidez. Segurança para uso durante a gravidez não foi estabelecida.

Precauções. Não usar na pele com deficiência circulatória. O uso prolongado, as aplicações sobre grandes áreas e o emprego de esteróides potentes sob curativos oclusivos podem resultar em absorção sistêmica, que pode causar síndrome de Cushing, supressão reversível do eixo HHSR, hiperglicemia e glicosúria.

Nome do fármaco

Hidrocortisona – 0,2%. Derivado de adreno­corticosteróide adequado para aplicação à pele ou a mucosas externas. Tem efeitos mineralocorticóides e glicocorticóides, resultando em atividade antiinflamatória.

Dose para adultos. Aplicar parcimoniosamente nas áreas afetadas três vezes ao dia.

Dose pediátrica. Aplicar como nos adultos.

Contra-indicações. Hipersensibilidade documentada à droga; infecções cutâneas virais, fúngicas e bacterianas.

Interações. Nenhuma relatada.

Gravidez. Segurança para uso durante a gravidez não foi estabelecida (categoria C).

Precauções. Uso prolongado, aplicando sobre grandes áreas, e aplicação de esteróides potentes em curativos oclusivos podem aumentar a absorção sistêmica dos corticosteróides e causar síndrome de Cushing, supressão reversível do eixo HHSR, hiperglice­mia e glicosúria.

Nome do fármaco

Prednisona – Imunossupressor para tratamento de distúrbios auto-imunes; pode diminuir reação inflamatória por inversão da permeabilidade capilar aumentada e supressão da atividade dos PMN. Estabiliza as membranas lisossômicas e também suprime os linfócitos e a produção de anticorpos.

Usar por oito semanas, diminuindo gradualmente.

Dose para adultos. 20 mg VO/dia por quatro semanas; depois 10 mg VO/dia por quatro semanas; diminuir gradualmente durante duas semanas, conforme se resolvam os sintomas.

Dose pediátrica. 4-5 mg/m2/dia VO; alternativa­mente, 0,05-2 mg/kg VO fracionados 2 vezes/dia ou 4 vezes/dia; diminuir gradual­mente durante duas semanas, conforme os sintomas se resolvam.

Contra-indicações. Hipersensibilidade documentada à droga; infecção viral; úlcera péptica; disfunção hepática; infecções do tecido conjuntivo; infecções cutâneas fúngicas ou tuberculosas; doenças gastroinstestinais.

Interações. A co-administração com estrogênios pode diminuir o clearance de prednisona; quando usada com digoxina, a toxicidade do digitálico secundária à hipocalemia pode aumentar; o fenobarbital, a fenitoína e a rifampicina podem aumentar o metabolismo dos glicocorticóides (pensar em aumentar a dose de manutenção); fazer monitorização para hipocalemia quando administrada conjuntamente com diuréticos.

Gravidez. Geralmente segura, mas os benefícios devem ultrapassar os riscos (categoria B).

Precauções. O uso de glicocorticóides pode acarretar hiperglicemia, edema, osteonecrose, miopatia, úlcera péptica, hipocalemia, osteoporose, euforia, psicose, miastenia grave, supressão do crescimento e infecções. A suspensão abrupta pode desencadear crise da supra-renal.

Categoria do fármaco

Psoralenos – Usados com exposição a UV-A para tratamento de vitiligo localizado. O uso sistêmico é associado com exposição a UV-A para tratamento de vitiligo generalizado.

Nome do fármaco

Metoxsalen – Inibe mitose por ligação covalente com bases da pirimidina no DNA quando fotoativado por UV-A. Eficaz no tratamento de hiperceratose.

Dose para adultos. Via oral: 0,3-0,4 mg/kg VO com alimento, 1,5 h antes da exposição a UV-A, uma ou duas vezes por semana; alternativamente, 0,57 mg/kg 1,5-2 h antes da exposição à luz UV, com pelo menos 48 horas de intervalo. Pomada a 0,1%: exposição a UV-A de maneira controlada por 30 min depois da aplicação da pomada uma ou duas vezes por semana.

Dose pediátrica. < 12 anos: não recomendado. > 12 anos: administrar como para adultos.

Contra-indicações. Hipersensibilidade documentada; carcinoma espinocelular; catarata; doenças com fotossensibilidade (lúpus, porfiria); ingestão de fármacos fotossensibilizantes; hepatopatia; tratamento com arsênico; incapacidade de cumprir orientações ou falta de disposição de usar óculos de proteção após o tratamento.

Interações.Toxicidade aumenta com fenotiazínicos, griseofulvina, ácido nalidíxico, tetraciclinas, tiazídicos e sulfanilamida.

Gravidez. Segurança do uso durante a gravidez não foi estabelecida (categoria C).

Precauções. O uso prolongado com UV-A causa fotoenvelhecimento da pele, possibilidade de reações fototóxicas; cautela com insuficiência hepática; necessária proteção ocular durante e depois do tratamento; uso somente se a resposta a outras formas de tratamento for inadequada; o uso a longo prazo pode aumentar o risco de câncer de pele.

Nome do fármaco

Trisoralen. Para o tratamento de hiperceratose. Na presença de radiação UV-A, inibe mitose por ligação covalente com bases pirimidínicas no DNA.

Dose para adultos. 0,6-0,8 mg/kg VO com alimento 1,5 h antes da exposição a UV-A, uma ou duas vezes por se­mana; alternativamente, 10 mg/d uma vez 2-4 h antes de ex­­posição controlada a UV-A ou à luz do sol; não exceder 14 dias.

Dose pediátrica. < 12 anos: não recomendado. > 12 anos: administrar como para adultos.

Contra-indicações. Hipersensibilidade documentada; antecedentes de melanoma, lúpus eritematoso agudo e porfiria; incapacidade de cumprir orientações referentes à exposição a UV-A e à proteção ocular.

Interações. Nenhuma relatada

Gravidez. Segurança para uso durante gravidez não foi estabelecida (categoria C).

Precauções. Uso prolongado com UV-A causa fotoenvelhecimento da pele; podem ocorrer queimaduras severas por luz solar ou exposição à UV-A se a dose ou a freqüência for excedida; cautela com insuficiência hepática.

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