Hematologia/Sangue - Policitemia Vera
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Hematologia/Sangue

Policitemia Vera

06/02/2005

 

A policitemia vera é um distúrbio das células sangüíneas precursoras que acarreta um excesso de eritrócitos. A policitemia vera é rara. Apenas 5 indivíduos em 1 milhão apresentam esse distúrbio. A idade média na qual a policitemia vera é diagnosticada é 60 anos, mas ela pode manifestar-se antes.

Sintomas

O excesso de eritrócitos aumenta o volume sangüíneo, tornando-o mais espesso, de modo que o sangue passa a fluir com menor facilidade através dos pequenos vasos sangüíneos (hiperviscosidade). No entanto, o número de eritrócitos pode estar aumentado muito tempo antes do surgimento dos sintomas. Freqüentemente, os primeiros sintomas são fraqueza, fadiga, cefaléia, tontura e falta de ar. A visão pode ser distorcida e o indivíduo pode apresentar manchas cegas ou pode ver flashes de luz. O sangramento gengival e através de pequenos cortes é comum. A pele, especialmente a da face, pode tornar-se avermelhada. O indivíduo pode sentir um prurido generalizado, sobretudo após um banho quente.

Ele pode sentir uma sensação de queimação nas mãos e nos pés e, mais raramente, dor óssea. Com a evolução do distúrbio, o fígado e o baço podem aumentar de tamanho, causando uma dor maçante e intermitente no abdômen. O excesso de eritrócitos pode estar associado a outras complicações como úlceras do estômago, cálculos renais e trombos venosos e arteriais, que podem causar infarto do miocárdio e acidente vascular cerebral e podem obstruir o fluxo sangüíneo para os membros superiores e inferiores. Raramente, a policitemia vera evolui para a leucemia. Determinados tratamentos aumentam a probabilidade dessa evolução.

Diagnóstico

A policitemia vera pode ser diagnosticada através de exames de sangue de rotina realizados por uma outra razão, inclusive antes do indivíduo apresentar qualquer sintoma. A concentração de hemoglobina (a proteína que transporta oxigênio nos eritrócitos) e o hematócrito (a porcentagem de glóbulos vermelhos no volume sangüíneo total) encontram-se anormalmente elevados. Um valor do hematócrito superior a 54% no homem e 49% na mulher pode indicar policitemia, mas o diagnóstico não pode ser estabelecido baseando-se apenas num hematócrito anormal. Um exame que utiliza eritrócitos radiomarcados para determinar o número total de eritrócitos no corpo pode ajudar no estabelecimento do diagnóstico. A biópsia de medula óssea (coleta de uma amostra para exame ao microscópio) raramente é necessária.

Um hematócrito elevado também pode indicar policitemia relativa, um distúrbio no qual o número de eritrócitos encontra-se normal, mas o volume líquido do sangue encontra-se baixo. Um excesso de eritrócitos causado por outros problemas, excetuando-se a policitemia vera, é denominado policitemia secundária. Por exemplo, a concentração baixa de oxigênio no sangue estimula a medula óssea a produzir mais eritrócitos. Por essa razão, os indivíduos com uma doença pulmonar crônica ou uma cardiopatia, os tabagistas e aqueles que vivem em altitudes elevadas pode apresentar um maior número de eritrócitos. Para diferenciar a policitemia vera de algumas formas de policitemia secundária, o médico mensura a concentração de oxigênio numa amostra de sangue coletada de uma artéria.

Quando a concentração de oxigênio está anormalmente baixa, é provável que o indivíduo apresente uma policitemia secundária. A concentração sérica de eritropoietina (hormônio que estimula a medula óssea a produzir eritrócitos) também pode ser mensurada. Na policitemia vera, a concentração de eritropoietina encontra-se extremamente baixa, mas ela está normal ou elevada na policitemia secundária. Raramente, cistos hepáticos ou renais e tumores renais ou cerebrais produzem eritropoetina. Os indivíduos com esses problemas apresentam uma concentração elevada de eritropoietina e podem desenvolver policitemia secundária.

Prognóstico e Tratamento

Sem tratamento, aproximadamente metade dos indivíduos com policitemia vera sintomáticos morre em menos de 2 anos. Com tratamento, eles vivem, em média, 15 a 20 anos. O tratamento visa retardar a produção e diminuir o número de eritrócitos. Normalmente, é realizada a remoção do sangue do corpo através de um procediemnto denominado flebotomia. São removidos 500 ml de sangue em dias alternados até o hematócrito começar a diminuir. Quando ele atinge o nível normal, o sangue é removido em intervalos de alguns meses, de acordo com a necessidade.

Principais Distúrbios Mieloproliferativos

  Distúrbio   Características da
Medula Óssea
  Características do Sangue  

  Policitemia vera   Aumento do número de precursores
eritróides (eritrócitos)
  Quantidade elevada de eritrócitos  

  Mielofibrose   Excesso de tecido fibroso   Quantidade elevada de eritrócitos e
de leucócitos imaturos e de
eritrócitos deformados
 

  Trombocitemia   Quantidade elevada de megacariócitos
(células produtoras de plaquetas)
  Quantidade elevada de plaquetas  

  Leucemia mielocítica crônica   Quantidade elevada de mielócitos
(precursores dos granulócitos, um
tipo de leucócito)
  Quantidade elevada de granulócitos
maduros e imaturos
 
 

Em alguns indivíduos, a produção anormal de células sangüíneas na medula óssea acelera, aumentando o número de plaquetas (partículas similares a células que estão envolvidas no processo de coagulação) na corrente sangüínea ou aumentando bastante o tamanho do fígado ou do baço. Como a flebotomia também aumenta o número de plaquetas e não reduz o tamanho dos órgãos afetados, esses indivíduos necessitam de quimioterapia para suprimir a produção de células sangüíneas. Comumente, é utilizada a hidroxiuréia, uma droga antineoplásica. Outros medicamentos podem ajudar a controlar alguns dos sintomas. Por exemplo, os antihistamínicos podem ajudar a aliviar o prurido e a aspirina pode aliviar as sensações de queimação nas mãos e nos pés e também as dores ósseas.

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