A mielofibrose é um distúrbio no qual o tecido fibroso pode substituir as células precursoras que produzem células sangüíneas normais na medula óssea, resultando em eritrócitos com formas anormais, anemia e aumento de tamanho do baço. Na medula óssea, as células denominadas fibroblastos produzem tecido fibroso (conjuntivo) que forma uma malha de sustentação das células produtoras de sangue. Na mielofibrose, uma célula precursora anormal estimula os fibroblastos a produzir uma quantidade excessiva de tecido fibroso, que expulsa as células produtoras de sangue. Com a diminuição da produção de eritrócitos, uma quantidade menor dessas células é liberada na circulação sangüínea e ocorre a anemia. Muitos desses eritrócitos são imaturos ou apresentam formas defeituosas. Os leucócitos e plaquetas também podem estar deformados e a quantidade destes pode ser excessivamente grande ou pequena.
Ao final do processo, o tecido fibroso substitui uma parte tão grande da medula óssea que a produção de todas as células sangüíneas é reduzida. Quando isto ocorre, a anemia torna-se intensa, o número reduzido de leucócitos não consegue combater as infecções e o número reduzido de plaquetas não mais consegue evitar os sangramentos. O corpo produz células sangüíneas fora da medula óssea, principalmente no fígado e no baço, os quais podem aumentar de tamanho. Este distúrbio é denominado metaplasia mielóide agnogênica. Algumas vezes, a mielofibrose acompanha a leucemia, a policitemia vera, o mieloma múltiplo, o linfoma, a tuberculose ou infecções ósseas, mas a sua causa é desconhecida. Indivíduos expostos a determinadas substâncias tóxicas (p.ex., benzeno) e à radiação apresentam um maior risco de mielofibrose. Esta é mais comum em indivíduos com idades entre 50 e 70 anos. Como a doença geralmente evolui lentamente, os indivíduos com mielofibrose geralmente vivem 10 anos ou mais. Ocasionalmente, a doença evolui rapidamente. Esta forma, denominada mielofibrose maligna ou mielofibrose aguda, é um tipo de leucemia.
Sintomas e Diagnóstico
Freqüentemente, a mielofibrose não produz sintomas durante anos. Com o passar do tempo, a anemia produz fraqueza e cansaço. Os indivíduos doentes não se sentem bem e perdem peso. O baço e o fígado aumentados de tamanho podem causar dor abdominal. Os eritrócitos imaturos e deformados (observados nas amostras de sangue examinadas ao microscópio) e a anemia sugerem a mielofibrose, mas é necessária a realização de uma biópsia de medula óssea (coleta de uma amostra para exame ao microscópio) para confirmar o diagnóstico.
Tratamento
Atualmente, não existe qualquer tratamento capaz de reverter ou de retardar de forma permanente a evolução desse distúrbio, embora a hidroxiuréia, uma droga antineoplásica, possa diminuir o tamanho do fígado ou do baço. O tratamento visa retardar as complicações. O transplante de medula óssea oferece alguma esperança em casos especiais. Em alguns indivíduos, a produção de eritrócitos pode ser estimulada com a eritropoietina, mas, em outros, é necessária a transfusão de sangue para tratar a anemia. Raramente, o baço torna-se extremamente grande e doloroso e pode ter que ser removido. As infecções são tratadas com antibióticos.
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