Vascular/Cirurgia Vascular/Circulação - O que são e quais são as vasculites
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Vascular/Cirurgia Vascular/Circulação

O que são e quais são as vasculites

02/10/2005



Introdução

Vasculite é o termo usado para designar a inflamação dos vasos sanguíneos e ocorre em uma grande variedade de doenças 1 representando sempre, uma complicação grave. Esta inflamação dos vasos pode provocar prejuízo da passagem de sangue pelos tecidos com consequente sofrimento do território por eles irrigado.

Doenças infecciosas como a endocardite bacteriana, onde uma bactéria se reproduz na parte interna do coração e dali é espalhada através do fluxo contínuo de sangue pela circulação de todo o corpo, com frequência causa vasculite. Da mesma forma, vasculite pode ocorrer em outras infecções graves em que os germes estão circulando no sangue (septicemia), como em casos de meningite ou gonococcemia. Infecções por outros germes como vírus, riquétsias, e fungos também podem provocar vasculite. Doenças tumorais, principalmente de linhagem hematológica como leucemias e linfomas podem se manifestar como vasculites, às vezes sendo esta a primeira manifestação da doença 2.

Os reumatismos, como a artrite reumatóide, o lúpus eritematoso sistêmico, a síndrome de Sjögren, a dermatomiosite entre outros, também provocam vasculites por mecanismos imunológicos relacionados às doenças 3.

Estas formas de vasculite são consequência e complicação de outra doença. Por isso são denominadas de vasculites secundárias. Nelas, o tratamento da doença que a originou leva a resolução da vasculite, com o desaparecimento da inflamação, embora em muitos casos fiquem sequelas do dano vascular provocado.

Existem no entanto algumas doenças raras, em que a vasculite é a própria doença. As manifestações clínicas que o paciente apresenta são originárias do processo de inflamação vascular e as suas complicações são decorrentes da vasculite. Estas doenças são designadas de forma conjunta como vasculites primárias.

Entre as vasculite primárias, diferenciam-se ainda dois grupos. O primeiro, em que a vasculite ocorre de forma isolada em apenas um órgão ou tecido. Neste grupo estão incluídas as vasculites isoladas do sistema nervoso central, onde apenas vasos cerebrais estão afetados. Também fazem parte deste grupo, vasculites que afetam apenas a pele, como o eritema elevatum diutinum, a vasculite livedoide ou atrofia branca de Millian e algumas doenças exclusivamente renais ou exclusivamente oculares. Em todas as doenças deste grupo, por motivo ainda não muito bem esclarecido, a inflamação se restringe a vasos próprios de apenas um tipo de tecido.

No segundo grupo de vasculite primária, vasos de múltiplos órgãos e tecidos estão envolvidos, e por isso o paciente apresenta múltiplas complicações simultâneas, sendo frequente neste grupo envolvimentos cutâneos, neurológicos, renais, oculares, pulmonares e cardíacos. Às doenças deste grupo são denominadas vasculites sistêmicas primárias e é a respeito destas patologias que vamos discutir neste artigo 2,3.

Vasculites Sistêmicas Primárias

Este grupo inclui diversas doenças raras, de causa desconhecida, que são separadas umas das outras conforme o calibre dos vasos envolvidos. Como as artérias são os vasos predominantemente afetados, em geral são denominadas arterites. Dividem-se em três grandes grupos: as arterites de grandes vasos, as arterites de vasos de médio calibre e as arterites de pequenos vasos 4.

O grupo de arterites de grandes vasos é composto por duas doenças principais: a arterite de Takayasu e a arterite temporal. O das arterites de vasos de médio calibre por outras duas: a doença de Kawasaki e a poliarterite nodosa.

O grupo das arterites de pequenos vasos engloba três doenças que hoje são frequentemente denominadas vasculites associadas aos anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA): a poliangiite microscópica, a doença de Churg-Strauss e a Granulomatose de Wegener. Na diferenciação de todas estas doenças utilizam-se critérios que levam em conta as características clínicas, laboratoriais e principalmente aspectos histopatológicos observadas em biópsias de tecidos acometidos 4.

Existe ainda um conjunto heterogêneo de doenças que acometem vasos de muito pequeno calibre, os capilares, na maioria das vezes apenas na pele, que são comumente denominadas genericamente como vasculites leucocitoclásticas, ou vasculites de hipersensibilidade. Dentre estas doenças, destacam-se por seu caracter mais sistêmico, envolvendo outros órgãos além da pele, a púrpura de Henoch-Schönlein, a vasculite crioglobulinêmica e a vasculite urticariforme hipocomplementêmica 5.

Sobre cada uma destas doenças discorreremos a seguir ressaltando principalmente os seus aspectos clínicos e a abordagem inicial que possibilite o seu diagnóstico e tratamento precoce, no sentido de evitar maiores danos nos tecidos irrigados por estes vasos inflamados 3,5.

Arterite de Takayasu

Também chamada de doença sem pulsos ou aortoarterite primária é uma doença cerca atinge mulheres com frequência dez vezes maior que em homens e tem seu início principalmente entre os quinze e os quarenta anos de idade. Acomete a aorta e qualquer de seus ramos primários, causando estreitamentos ou dilatações. Frequentemente estão comprometidas as artérias subclávias, carótidas comuns, troncos bráquio-cefálico ou celíaco e artérias renais ou mesentéricas. Pode também haver acometimento das artérias pulmonares ou seus ramos. As artérias são infiltradas por linfócitos e plasmócitos em um processo inflamatório crônico, com formação de granulomas que destroem a parede muscular do vaso (camada média). Com a progressão da doença existe proliferação da camada interna da artéria (íntima) facilitando a ocorrência de tromboses e fibrose da sua camada externa (adventícia) levando ao estreitamento progressivo de sua luz 3.

No início, ainda não há diminuição do fluxo do sangue para as extremidades e os sinais clínicos mais frequentes desta fase da doença são fadiga, febre e mal estar e os exames laboratoriais evidenciam apenas inflamação, que em geral fica sem esclarecimento. Conforme evolui, nos meses ou anos subsequentes, vai havendo diminuição progressiva do calibre destas grandes artérias. Como a doença evolui de forma lenta, vai havendo formação de circulação colateral e a maioria dos pacientes não apresentam sinais de isquemia aguda como palidez, cianose ou gangrenas, levando a amputação. Um dos sintomas importantes que sugerem o seu diagnóstico é a dor muscular aos esforços dos membros (claudicação intermitente). Nesta fase, já pode ser constatada diminuição dos pulsos e da pressão arterial no membro irrigado pela artéria estreitada. No caso de envolvimento das artérias renais, aparece hipertensão arterial grave, de difícil controle com medicamentos, sendo necessária cirurgia para revascularizar o rim afetado. No caso de diminuição do fluxo para o cérebro, começam a ocorrer perdas súbitas e transitórias da visão ou desmaios, que muitas vezes indicam necessidade de cirurgia para restabelecer a eficiência da circulação de sangue. No caso de estreitamento das artérias mesentéricas, o paciente apresenta dores abdominais intensas após a alimentação e emagrecimento progressivo 6,7.

Para se firmar o diagnóstico em um caso suspeito, em geral é necessária a realização de uma arteriografia, que permite visualizar a circulação nas diversas artérias e também determinar a gravidade da doença. Uma vez estabelecido o diagnóstico, o tratamento vai depender de exames laboratoriais frequentes para verificar a atividade da doença e geralmente serão administrados medicamentos antiinflamatórios hormonais (corticoesteróides). Nos casos em que estes em doses altas não forem eficientes (corticoresistentes), ou em que a doença volte a reativar sempre que se diminua a sua dose (corticodependentes), é necessária a administração de medicamentos imunossupressores. O acompanhamento médico deverá ser frequente e por tempo indeterminado, pois pode haver necessidade de cirurgia mesmo nos casos que estejam com a doença inativa durante anos 6,7.

Arterite Temporal

Também denominada arterite de Células Gigantes acomete predominantemente indivíduos idosos, a partir dos cinquenta anos de idade com incidência crescente quanto maior a idade. É muito maior em indivíduos de cor branca, sendo rara em negros e orientais.

O seu quadro clínico é caracterizado por cefaleia de início súbito, em região temporal, às vezes acompanhada por espessamento da artéria temporal e por lesões cutâneas na região da artéria que se torna dolorosa à palpação. Em geral o paciente apresenta sintomas oculares como amaurose fugaz, borramento visual, visão duplicada (diplopia) e dificuldade para mastigação (claudicação de mandíbula) e muitas vezes dificuldade para engolir alimentos (disfagia). Na investigação laboratorial o achado mais típico é a grande elevação das provas de fase aguda com velocidade de hemossedimentação próxima de 100 mm na primeira hora.

O diagnóstico deve ser realizado precocemente pois a evolução mais temível é o desenvolvimento de perda definitiva da visão por oclusão da artéria ciliar levando a neurite optica isquêmica. Muitos pacientes apresentam ainda lesões de outras grandes artérias, inclusive da aorta com quadro muito semelhante à arterite de Takayasu.

O diagnóstico é estabelecido pela biópsia da artéria temporal e demonstração da vasculite com formação de granuloma e o tratamento deve ser intituido mesmo antes da biópsia pois o retardo do diagnóstico pode levar a perda de visão súbita, muitas vezes irreversível.

Uma vez instituido o tratamento, o uso de corticoesteróides em doses decrescentes deve ser mantido por período não inferior a um ano, sendo frequentes recidivas da doença durante sua retirada. A monitorização da atividade é feita com provas de fase aguda e verificação de sintomas da doença. Complicações da corticoterapia são frequentes, entre as quais destacam-se o diabetes mellitus induzido por corticóides, agravamento da osteoporose, catarata, descompensação de insuficiência cardíaca que devem ser monitorizadas e tratadas. Em casos refratários é necessária a introdução de imunossupressores para permitir a retirada do corticoesteróide 8.

Doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki, descrita em 1967, é uma vasculite que afeta crianças menores de 5 anos de idade, com predomínio no sexo masculino, que tem o seu início com quadro exuberante de febre, exantema cutâneo, conjuntivite, e inflamação da mucosa da cavidade oral e da língua, acompanhada de adenomegalia cervical. É por isso denominada síndrome linfonodo-muco-cutânea. O acometimento vascular mais temível é a inflamação das artérias coronárias com formação de aneurismas arteriais, que podem levar a infarto de miocárdio. Além do envolvimento cardíaco, pode haver também envolvimento neurológico, de vias aéreas, de trato gastrointestinal e artrites. Do ponto de vista laboratorial, geralmente se encontra grande elevação de provas de fase aguda, leucocitose e plaquetose. Seu tratamento inclui a antiagregação plaquetária, o uso de anti-inflamatórios não esteróides e nos casos de envolvimento coronário, o uso de gama globulina endovenosa na dose de 2 g./Kg de peso. O prognóstico em geral é bom quando o tratamento é instituido precocemente, mas estas crianças devem ser seguidas até a idade adulta dado o risco aumentado de ateromatose 9,10.

Poliarterite Nodosa

A poliarterite nodosa (PAN), é uma vasculite que afeta indivíduos do sexo masculino e feminino em proporções semelhantes e em qualquer idade, a maioria dos casos entretanto se dá entre os 40 e os 60 anos de idade. Em geral o quadro clínico se inicia de forma abrupta com manifestações sistêmicas importantes como febre, fraqueza e emagrecimento.

O paciente vai apresentando piora progressiva e acometimentos de múltiplos órgãos. Na pele aparecem manchas lineares de cor violácea formando um aspecto de rede, denominada livedo reticularis, podem também aparecer púrpuras, máculas ou pápulas e são característicos os nódulos subcutâneos em trajeto arterial que correspondem a aneurismas arteriais. São frequentes obstruções de vasos de extremidades, provocando úlceras de pele ou gangrena de dedos, muitas vezes sendo necessárias amputações.

Neuropatias periféricas com áreas com alteração da sensibilidade superficial e deficiências motoras intermeadas por áreas de sensibilidade normal caracterizam o quadro de mononeurite multiplex muito comum na doença, embora muitos pacientes apresentem neuropatia periférica em bota e luva. Fraqueza e dor muscular são muito comuns. Grande número de pacientes se tornam hipertensos e muitos deles apresentam insuficiência renal devido ao acometimento das artérias arqueadas dos rins.

Dor abdominal e alterações do trato digestivo podem aparecer por envolvimento das artérias que irrigam as vísceras e órgãos abdominais. Em pacientes do sexo masculino é comum o aparecimento de dor testicular. Alterações cardíacas e do sistema nervoso central são também achados comuns 1, 11.

Do ponto de vista laboratorial são encontrados apenas grande aumento do número de glóbulos brancos e de plaquetas e evidências de grande atividade inflamatória. Nenhum exame sugere o diagnóstico, sendo necessário descartar doenças infecciosas e neoplásicas neste paciente grave. Alguns doentes têm o quadro de poliarterite nodosa secundário à infecção crônica pelo vírus da hepatite B, em geral adquirida em prazo não superior a um ano do início da vasculite e este quadro é indistinguível daquele em que o vírus não está presente.

O diagnóstico é estabelecido pela biópsia de tecido acometido, seja ele a pele, o músculo, o nervo sural ou o epidídimo. Neste material de biópsia é possível detectar a inflamação destruindo a parede dos vasos, sendo característicos o predomínio em bifurcações, a presença de vasos com diversos estágios de lesão, alguns com inflamação aguda com neutrófilos, outros com infiltrado de mononucleares, outros já destruídos e trombosados juntamente com vasos normais no mesmo local da biópsia. Nos casos em que diversas biópsias foram realizadas e não se obteve o diagnóstico está indicada a arteriografia renal e de tronco celíaco e mesentéricas, onde o achado de microaneurismas são diagnósticos.

Uma vez diagnosticada a doença, esta deve ser tratada com corticóides e imunossupressores durante período de cerca de um ano, juntamente com as medidas necessárias para o controle das complicações neurológicas, cutâneas e renais, principalmente com um controle eficiente da hipertensão arterial.

Embora a doença tenha um grau de morbidade e mortalidade alta no seu início, após um ano de tratamento em geral a doença não mais recorre e o paciente passa a ser seguido apenas devido às sequelas da doença, devendo-se ficar atento para a possibilidade de miocardiopatia isquêmica, agravada pela hipertensão, mesmo naqueles que não tiveram evidência de acometimento cardíaco durante ao surto de atividade 1, 11.

Poliangiite microscópica

A poliangiite microscópica (PAM) é uma doença muito semelhante à PAN do ponto de vista epidemiológico, clínico e histopatológico. Dela se diferencia no entanto por acometer apenas vasos de pequeno calibre e não ocorrer a formação dos micro-aneurismas. Se diferencia também pelo acometimento de ramos das artérias pulmonares que são classicamente poupados na PAN. O acometimento renal também costuma se apresentar mais como glomerulonefrite, muitas vezes com síndrome nefrótica, raramente encontrado na PAN. Do ponto de vista laboratorial a diferença básica é o achado de anticorpos contra citoplasma de neutrófilos com padrão perinuclear devido à presença de anticorpos anti-mieloperoxidase.

Seu diagnóstico é estabelecido também pela biópsia, de maneira semelhante à PAN e seu tratamento é semelhante. No seu seguimento entretanto, deve-se estar atento pois a recorrência da doença com a retirada dos medicamentos é frequente sendo muitas vezes necessário manter a medicação por longo período de tempo 11.

Doença de Churg-Strauss

A doença de Churg-Strauss é também denominada angiite granulomatosa alérgica devido à alta frequência de manifestações alérgicas que aparecem antecedendo a vasculite. Em geral estas manifestações são caracterizadas por quadro de asma ou rinite alérgica, que podem preceder a vasculite às vezes por anos e que muitas vezes desaparecem com o início da vasculite.

A vasculite é clinicamente muito semelhante à PAM, dela se diferenciando pela menor frequência de anticorpos anticitoplama de neutrófilos, pelas manifestações alérgicas que a precedem e pelo aumento do número de eosinófilos no sangue periférico. O seu diagnóstico é estabelecido na biópsia de tecido acometido que revela granulomas envolvendo os vasos acometidos e eosinófilos junto à camada externa dos vasos e permeando o tecido afetado.

Seu tratamento é feito de forma semelhante ao da PAN e da PAM, com corticoesteróides e imunossupressores. Recorrências da doença são frequentes e complicações digestivas como perfurações de alças intestinais ou sangramento digestivos podem ocorrer, muitas vezes exigindo conduta cirúrgica11.

Granulomatose de Wegener

É uma vasculite sem grande predomínio de sexo, que ocorre em qualquer faixa etária, sendo mais comum entre os 30 e os 50 anos de idade. Acomete preferencialmente as vias aéreas superiores, os pulmões e os rins. Em geral seu início ocorre por quadro de sinusite ou otite que recorrem espontaneamente após o tratamento, e que evoluem com complicações progressivas. Acometimento ocular pode ocorrer, com conjuntivite, esclerite ou formação de granuloma retro-orbitário que provoca proptose ocular.

Nesta fase o diagnóstico é difícil e doenças fúngicas de vias vias aéreas como histoplasmose ou blastomicose devem ser descartadas. A doença progride com frequente acometimento de laringe com estenose subglótica e a seguir costumam aparecer o envolvimento pulmonar ou renal.

O envolvimento pulmonar pode se manifestar por aparecimento de infiltrados, nódulos cavitados ou não e pelo dramático quadro de hemorragia alveolar. O envolvimento renal pode estar presente mesmo em pacientes com sedimento urinário normal, mas hematúria microscópica e de cilindros hemáticos são o achado mais comum. Evolução com glomerulonefrite crescentica com perda progressiva da função renal e evolução para insuficiência renal terminal pode ocorrer. Envolvimento cutâneo, articular, neurológico periférico ou central, cardíaco e de trato digestivo ou genito-urinário podem também advir1,5,12.

A suspeita diagnóstica pode se tornar muito mais consistente caso o paciente apresente anticorpos anti-citoplama de neutrófilos circulantes, em especial com o padrão clássico de imunofluorescência indireta, que representa os anticorpos anti-proteinase-3. Este anticorpo está presente na grande maioria dos pacientes com granulomatose de Wegener ativa não tratada e desaparece com o tratamento, servindo como parâmetro de atividade de doença. A biópsia de tecido lesado mostrando a presença de granuloma, vasculite e necrose confirma o diagnóstico.

A biópsia obtida por fibroscopia de seio maxilar ou com exérese de nódulo pulmonar podem auxiliar na obtenção de amostra positiva, pois é comum a realização de inúmeras biópsias de outros locais com achado de infiltrado inflamatório inespecífico que não auxiliam no diagnóstico definitivo.

O tratamento é feito com ciclofosfamida associada a doses altas de corticoesteróides, tratamento que mostrou melhorar em muito a sobrevida destes pacientes, nos casos mais leves, sem envolvimento renal ou pulmonar grave, tem-se tentado utilizar imunossupressores menos tóxicos como o metotrexate no sentido de se evitar as complicações a longo prazo da ciclofosfamida 1,12.

Púrpura de Henoch-Schönlein

Também denominada púrpura anafilactóide, a púrpura de Henoch-Schönlein pode ocorrer em adultos, mas predomina em meninos e é a vasculite mais frequente em crianças e a maioria dos casos ocorre antes dos 7 anos de idade.

Muitas vezes é precedida por por quadro infeccioso de vias aéreas superiores ou por uso de medicações e se manifesta clinicamente pelo aparecimento de púrpura palpável que predominam nos locais de maior pressão hidrostática como os membros inferiores e nádegas. As lesões são caracteristicamente de cor vermelha vivo, com ponto central enegrecido e aparecem progressivamente com tendência a coalescer, nos casos mais graves podem ocasionar formação de úlceras cutâneas.

Além do quadro cutâneo, podem aparecer dores articulares ou artrites, dor abdominal ou hemorragia digestiva e envolvimento renal com hematúria, síndrome nefrótica ou nefrítica e até insuficiência renal.

Seu diagnóstico é estabelecido pela biópsia de pele que deve ser examinado por técnica de imunofluorescência, e demonstra a característica deposição de Imunoglobulina A (IgA) na parede dos capilares, vênulas e arteríolas.

Na maioria dos casos o tratamento é de suporte, não sendo necessário terapêutica específica para a vasculite dado o seu carácter auto-limitado, com resolução espontânea da doença. O uso de antiinflamatórios não hormonais pode auxiliar no controle de sintomas sistêmicos. Nos casos mais intensos, em especial aqueles com envolvimento renal ou digestivo importante, pode ser necessário o uso corticoesteróides via oral ou até mesmo em pulsos e até o uso de imunossupressores ou de gama-globulina podem ser úteis nos casos com má evolução 1,13.

Vasculite crioglobulinêmica

Crioglobulinas são anticorpos que precipitam em baixas temperaturas, sendo detectadas ao colocar-se o soro dos pacientes a 4ºC, pequenas quantidades de crioglobulinas podem ser encontradas em indivíduos normais. Em diversas doenças no entanto este tipo de anticorpos podem estar presentes em grandes quantidades e a sua detecção caracteriza a cirioglobulinemia. Uma vez detectada, as crioglobulinemia pode ser caracterizada de acordo com o perfil de tipos de imunoglobulinas presentes em 3 tipos: O tipo I, denominada monoclonal, em que está presente uma única variedade de anticorpos e os tipos II e III, denominadas mistas, em que existem vários tipos de anticorpos. A diferença entre estes dois tipos de crioglobulinemias mistas é que no tipo II existe também um pico monoclonal que está ausente no tipo III.

As crioglobulinas do tipo I raramente causam vasculite e em geral estão associadas a doenças linfoproliferativas como linfomas e mielomas e a macroglobulinemia de Waldenstrom. Estas doenças podem também apresentar crioglobulinemia mista quando o pico monoclonal apresentar atividade de fator reumatóide, precipitando por isso outrtas imunoglobulinas normais.

As crioglobulinemias mistas, principalmente quando em grandes quantidades podem provocar a precipitação de imunocomplexos e provocar vasculites. Esta vasculite causada pela crioglobulina é denominada vasculite crioglobulinêmica e pode ocorrer de forma secundária a infecções virais pelo vírus Epstein-Barr, Citomegalovirus, HIV ou os vírus das hepatites B principalmente da hepatite C. Pode também ocorrer em doenças do tecido conectivo, como o lúpus eritematoso sistêmico ou a síndrome de Sjögren. Quando ocorrem sem nenhuma evidência de outra doença sistêmica, é denominada crioglobulinemia mista essencial.

O quadro clínico da crioglobulinemia mista inclui a presença de púrpura palpável, urticária e úlceras. Outras manifestações comuns são o fenômeno de Raynaud (extremidades frias e com coloração branca ou roxa quando expostas ao frio), neuropatia periférica, artralgia ou artrites, glomerulonefrite hepato-esplenomegalia e poliadenopatia.

A biópsia das lesões purpúricas de aparecimento recente em geral demonstra vasculite leucocitoclástica e a imunofluorescência revela os depósitos de imunoglobulinas e complemento.

Nos pacientes com suspeita de vasculite crioglobulinêmica, deve-se quantificar as crioglobulinas e caracteriza-las por perfil eletroforético. Caso um pico monoclonal seja detectado estes pacientes com crioglobulinemia tipos I ou tipo II devem ser submetidos a mielograma e deve-se descartar a possibilidade doença linfoproliferativa. Nos casos de crioglobulinemias mistas (tipos II ou III), sorologias para vírus e fatores antinucleares auxiliam no diagnóstico de causas primárias que devem ser tratadas, em geral com resolução da vasculite.

Os tratamento específico consiste na administração de corticoesteróides e drogas imunossupressores como a azatioprina ou a ciclofosfamida e deve ser feita principalmente nos pacientes em que houver evidência de acometimento neurológico ou renal 14.

Vasculite urticariforme hipocomplementêmica

Também conhecida como síndrome de Mc'Duffy, tem seu quadro clínico caracterizado pelo aparecimento de lesões semelhantes a urticária. O início das lesões, diferentemente dos quadros de urticária simples, são precedidos nesta doença por ardor e não por prurido como nos casos alérgicos. Embora o aspecto das lesões sejam semelhantes, na urticária as lesões migram constantemente, podendo-se detectar a mudança de sua localização após algumas horas, na vasculite urticariforme no entanto, as lesões costumam ficar fixas durante alguns dias no mesmo local em que apareceram. São frequentes nesta doença o achado concomitante de edema de lábios ou de pálpebras caracterizando o quadro denominado de edema angioneurótico. É frequente a ocorrência de artrites ou artralgias de pequenas articulações periféricas e de dor abdominal acompanhando o quadro cutâneo. Muitos pacientes apresentam também evidência de envolvimento renal, que em geral não evolui para insuficiência renal. Acometimento ocular como uveíte, episclerite e neurológico como pseudotumor cerebral ou convulsões podem ocorrer.

O achado de níveis baixos de complemento sérico, principalmente das frações da via clássica (C2 e C4) que muitas vezes se encontram indetectáveis fazem sugerir a hipótese diagnóstica, que é confirmada pela biópsia de pele. Diferentemente da urticaria simples, a biópsia da pele nestes pacientes demonstra vasculite leucocitocástica.

O seu tratamento é feito com antiinflamatórios não hormonais, ou com corticoesterídes em baixas doses, mas as recidivas são frequentes. Os casos recorrentes podem ser controlados com a administração de dapsona, colchicina ou cloroquina.

Alguns destes pacientes apresentam fatores anti-nucleares e deve-se estar atento em seu seguimento para a evolução como lúpus eritematoso sistêmico, que em geral ocorre nos primeiros anos de doença. Outros pacientes apresentam outras doenças auto-imunes como tiroidite de Hashimoto, doença de Graves, artrite reumatóide, púrpura trombocitopênica ou anemia hemolítica auto-imune que devem ser prontamente diagnosticados e tratados.

Medidas gerais para os pacientes com vasculites sistêmicas

Conforme visto acima, as vasculites sistêmicas primárias são todas doenças extremamente raras. Por isso, é esperado que poucos médicos tenham podido adquirir grande experiência com o seu tratamento durante seu treinamento e prática clínica rotineira.

Existe muita semelhança entre as vasculites primárias e as doenças sistêmicas que fazem parte do expectro de atuação rotineira do Reumatologista. Todas elas têm mediação imunológica, atingem simultaneamente múltiplos órgãos, e são tratadas de forma semelhante. Além disso, muitas das doenças do seu campo corrente de atuação provocam vasculites secundárias. Por isso, acreditamos que este especialista seja o médico mais bem treinado para o tratamento destas doenças raras.

Por serem doenças que atingem múltiplos órgãos, é importante que o paciente não se sinta acanhado em relatar com detalhes ao médico que o está acompanhando, todos os sintomas que porventura venham a aparecer no curso do seu tratamento e um bom relacionamento médico-paciente é essencial para o bom resultado da terapêutica.

Além dos cuidados necessários com a doença, são igualmente importantes os cuidados gerais com a saúde física e psíquica do paciente. Não é incomum pacientes com doenças graves transformarem os cuidados com a doença o seu principal objetivo de vida, passando a viver em função da doença. Isso é muito prejudicial para o paciente e para aqueles que com ele convivem. Não se deve perder de vista a necessidade absoluta de continuar a exercer as atividades laborativas e de lazer, os cuidados pessoais e principalmente os contactos com amigos e familiares, no limite máximo impostos por suas limitações, durante todo o tempo necessário para sua recuperação.

Uma vez estabelecida a vasculite, seja ela qual for, os danos vasculares persistem mesmo após o tratamento e a remissão da doença. O corpo humano possui muitos mecanismos para compensar a perda de circulação para os seus tecidos, como a abertura de vasos embrionários e a neoformação de vasos, que são recursos utilizados quando o tecido apresenta isquemia.

É essencial que os pacientes que sofreram dano em seus vasos passem a fazer exercícios regulares no sentido de estimular formação desta circulação colateral. Em geral, estes exercícios se tornam dolorosos após alguns minutos devido à falta de circulação no território afetado. A dor no entanto, não deve ser encarada como um fato grave e quanto mais sedentário o paciente se torna devido a dor, menor o esforço necessário para que a dor apareça, havendo assim piora progressiva do quadro clínico.

Se por um lado, a falta de irrigação dos tecidos pode trazer dano, por outro lado ela é um forte estímulo para que ocorra a formação de novos vasos. Assim os exercícios diários, devem ser controlados pelos próprios pacientes, quanto a sua duração e intensidade, e mantidos até o aparecimento da dor, quando então devem ser cessados e iniciado repouso até o desaparecimento total da dor. Uma vez recuperados, devem reiniciar os exercícios até que a dor apareça novamente. Desta forma, estarão ocorrendo permanentemente os estímulos necessários para a revascularização natural dos tecidos. Conforme esta revascularização vai ocorrendo, a duração do esforço e a intensidade dos exercícios deve aumentar progressivamente até que o paciente se torne totalmente assintomático, mesmo aos esforços. Nos casos em que esta recuperação progressiva não ocorra, a indicação de revascularização cirúrgica deve ser considerada.

Cada vez são mais claras as evidências de que vasos previamente lesados são mais sensíveis ao desencadeamento de aterosclerose. Assim, pacientes que tiveram arterite devem ser frequentemente avaliados quanto a seus fatores de risco, entre os quais destaca-se a dislipidemia. Dieta pobre em gorduras e monitorização do colesterol total e de sua fração LDL devem ser feitos para todos os pacientes, mantendo-os nos níveis necessários para prevenção secundária de eventos trombóticos.

O tabagismo, além de e agravar a dislipidemia e ser um fator de risco independente para a aterosclerose, provoca a tromboangiite obliterante, outra doença arterial muito semelhante às vasculites sistêmicas. Todos os pacientes com arterite devem ser orientados para não fumar e não deixar que fumem perto deles pois os danos do cigarro podem ocorrer também nos fumantes passivos. É também essencial o tratamento rigoroso da obesidade, do diabetes mellitus e da hipertensão arterial sistêmica tanto durante o tratamento como após o seu término, no sentido de evitar as suas complicações cardiovasculares que se sobrepõem aos danos próprios da doença.

Finalmente, como vasos previamente lesados são naturalmente predispostos a eventos trombóticos, deve-se considerar a possibilidade de uso profilático de antiagregantes plaqutários ou até de anticoagulação em casos específicos. Nos casos de arterites de grandes vasos, recomendamos o uso de doses antiagregantes de aspirina de forma continua mesmo após a remissão total da doença.


Autor: Dr. Mauricio Levy Neto - Reumatologista/SP.

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