1.1.1 O que é a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)?
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença fatal
do sistema nervoso central que se manifesta de várias formas clínicas.
Os sinais e sintomas mais frequentes são demência rapidamente
progressiva associada a tremores musculares de extremidades.
A DCJ é uma doença muito rara, com incidência mundial de
aproximadamente 1 caso para cada 1milhão de pessoas.
1.1.2 O que causa a DCJ?
Os cientistas reconhecem que existe um agente transmissível
que causa a DCJ. Todavia, a sua identificação tem sido muito
debatida e gerado polêmicas. Inicialmente acreditou-se que tratava-
se de um vírus, entretanto, pesquisas mais recentes indicam
que este agente é muito diferente dos vírus e de outros agentes
conhecidos. Uma teoria de grande aceitação na comunidade científica
é que o agente causador da DCJ não é um vírus ou qualquer
organismo conhecido, e sim um novo agente, recentemente descoberto,
que foi chamado de “príon”, abreviação para proteinaceous
infectious particle (partícula proteinácea infecciosa).
1.1.3 Como se contrai a DCJ?
A maneira de se contrair a DCJ pode ser classificada em
três categorias:
1) a DCJ pode ocorrer esporadicamente,
2) a DCJ pode ser herdada e,
3) a DCJ pode ser transmitida através de infecção.
DCJ esporádica
O termo DCJ esporádica se refere a todos os casos em que
Caderno Técnico - Encefalopatia Espongiforme Transmissível
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não existe uma fonte infecciosa conhecida e não existe evidência
da doença na história familiar do paciente. A maioria dos casos de
DCJ, aproximadamente 85%, ocorre de maneira esporádica, o
que reforça a existência de pontos ainda obscuros sobre a origem
da doença.
DCJ herdada geneticamente
Aproximadamente 10 a 15% dos casos de DCJ são herdados.
Estes casos familiares mostram uma mutação no gene que
codifica a produção da proteína príon.
DCJ através de infecção
Embora a DCJ seja causada por um agente infeccioso, esta
doença não pode ser considerada contagiosa. Pessoas que mantiveram
contato com pacientes portadores de DCJ não apresentam
risco de adquirir a doença maior do que a população em geral. Até
o presente momento, a única maneira de se contrair DCJ de uma
pessoa infectada é por meio de transmissão iatrogênica, ou seja,
como conseqüência de um procedimento médico em que foram
usados tecidos humanos ou instrumentos neuro-cirúrgicos contaminados.
Transmissão iatrogênica de DCJ já ocorreu em transplantes
de córnea, implantação de eletrodos no cérebro e em transplantes
de dura-máter contaminados. Pesquisas exaustivas não indicam
qualquer associação entre transfusão de sangue e transmissão
de DCJ.
Em 1996, o governo inglês declarou que existiria uma possível
conexão entre a Encefalopatia Espongiforme Bovina – EEB,
popularmente conhecida como doença da “vaca louca”, e o desenvolvimento
de uma nova doença, assemelhada a DCJ. A ingestão
de carne de gado com a doença da vaca louca poderia ser um fator
de risco para o desenvolvimento dessa nova doença, que está sendo
chamada de variante da DCJ (v-DCJ).
Capítulo I - Informações sobre a Doença
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1.1.4 Como se diagnostica a DCJ?
Infelizmente, não existe um teste laboratorial específico para
detectar precocemente a infecção pelo príon causador da DCJ. O
diagnóstico só é realizado quando a doença já exibe sintomas, como
a demência. Nesse momento, exames do líquido céfalo-raquidiano
(LCR), de ressonância magnética e de tomografia computadorizada
detectam alterações no sistema nervoso, mas que podem ser encontradas
também em outras doenças neurológicas. O eletroencefalograma pode mostrar alterações observadas em estágios avançados da doença auxiliando na confirmação diagnóstica.
O diagnóstico definitivo é alcançado por meio da detecção de alterações características da doença em tecido cerebral obtido por autópsia. Uma outra opção seria obter esse tecido por biópsia cerebral.
No entanto, por se tratar de um procedimento invasivo (abertura do crânio) e muito arriscado, a biópsia cerebral para diagnóstico de DCJ não é indicada.
1.1.5 Existe tratamento para DCJ?
Não. Infelizmente até o momento não existe nenhum tratamento
efetivo para DCJ. A doença ainda é fatal em todos os
casos diagnosticados.
1.1.6 Existem casos de DCJ no Brasil?
Uma revisão dos dados consolidados pelo Sistema de Informação
de Mortalidade (SIM) do Ministério da Saúde, indica
que, no período de 1980 a 1999, ocorreram 105 óbitos atribuídos
a DCJ. Por outro lado, não existem relatos sobre a ocorrência
de casos ou óbitos da forma variante da DCJ no Brasil. A
inexistência de animais com manifestação da encefalopatia
espongiforme bovina (doença da “vaca louca”) no país, confirma
as informações sobre a não ocorrência de casos ou óbitos dessa
forma variante na população.
Caderno Técnico - Encefalopatia Espongiforme Transmissível
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1.1.7 Quais as medidas adotadas pelo Ministério da Saúde (MS)
para monitorar a DCJ no Brasil?
a. Embora não existisse qualquer evidência de transmissão de
DCJ e vDCJ por meio de transfusão de sangue ou uso de
hemoderivados, em 1998 o MS já havia suspendido a importação
de todos os derivados sanguíneos provenientes da Inglaterra.
b. Além das análises das informações disponíveis nos registros
oficiais para a DCJ no Brasil, a Fundação Nacional de Saúde
(Funasa) está implementando um sistema de vigilância ativa em
hospitais de referência do país para detecção de casos da forma
variante da DCJ (vDCJ).
c. Disseminação de informações sobre DCJ e vDCJ para hospitais
e profissionais de saúde, visando o esclarecimento dos pacientes
que tenham recebido transfusão sanguínea ou hemoderivados,
no sentido de que não existem evidências de transmissão dessas
doenças por este procedimento.
d. Realização de encontros científicos com participação de
profissionais de saúde, incluindo neurologistas e neuro-cirurgiões,
com objetivo de aumentar o entendimento destes profissionais
quanto a importância das atividades de vigilância para DCJ e vDCJ
e alcançar maior colaboração por parte dos mesmos na notificação
dos casos suspeitos.
http://www.redegoverno.gov.br/defaultCab.asp?idservinfo=1961&url=http://www.anvisa.gov.br/toxicologia/informed/informed.htm
