Nefrologia/Rim/Rins - Pielonefrite xantogranulomatosa
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Nefrologia/Rim/Rins

Pielonefrite xantogranulomatosa

30/01/2007

RELATO DE CASO

         

          Claudia S. Lorenzato 1

          Zuleica B. Dassi 1

          Bárbara A.S. Oliveira1

          Patrícia B. S. Bretas1

          Gilberto Pascolat2

          Daltro Zunino3

 

          1. Médicas Residentes de Pediatria do HUEC

          2. Médico Preceptor da Residência Médica de Pediatria do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC)

          3. Médico Nefropediatra do Departamento de Pediatria do HUEC

 

 

 

          Instituição: Departamento de Pediatria do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC)

 

 

          Claudia S. Lorenzato

          Rua Gov. Agamenon Magalhães, 173/1205B

          Cristo Rei – Curitiba

          Cep:80050-510

 

 

 

 

 

 

RESUMO:

 

          Objetivo: Apresentar o caso de uma menina de 8 anos, com história de infecções urinárias de repetição, que evoluiu para tumor em flanco esquerdo, e posterior nefrectomia, com o diagnóstico de pielonefrite xantogranulomatosa (PXG).

          Método: A paciente foi avaliada no Pronto-Atendimento de Pediatria do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba e através da história e evolução foi diagnosticado PXG. Foi realizado uma revisão bibliográfica através do Medline.

          Resultados: O diagnóstico de PXG feita pela história e exame clínico foi confirmada pelo exame histológico do rim esquerdo, obtido da ressecção cirúrgica.

          Conclusão: A (PXG) difusa é uma forma de doença renal infecciosa crônica, rara em  crianças. A apresentação clínica não é específica e a investigação costuma revelar um rim não funcionante. O diagnóstico pré-operatório é difícil e usualmente é sugerido por uma tomografia computadorizada. A nefrectomia total é o tratamento de escolha.

         

 

Palavras chaves: pielonefrite xantogranulomatosa, tumor retroperitoneal, doença renal infecciosa crônica.

 

 

 

 

 ABSTRACT:

 

          Objjective: Relate a  eight years old girl with the history of repeatedly urine infections that evoluted to a tumor on the left flanc and posterior nefrectomy, with the diagnostic of xantogranulomatous pielonefritis (PXG).

          Method: The girl has been evalueted at the first aid service of the Hospital Universitário Evangélico de Curitiba, on from the history and evolution, PXG has been diagnosed. A bibliografic review from the medline has been done.

          Results: The diagnostic made from history and the clinic exam has been confirmed from the histologic examination of the left kidney, obtained from a surgical resection.

          Conclusion: The difuse PXG is a cronic infectious kidney disease, that is rare n children. The clinic presentation isn't specific and the invstigation shows a not working kidney. The preoperatory diagnostic is difficult to be done, and is usually suggested by a computed tomography. The treatment is total nefrectomy.

 

Key words: xantogranulomatous pielonefritis, retroperitoneus tumor, cronic infectious kidney disease.

 

 

 

 

 

 INTRODUÇÃO:

                                                                                                                                           

A pielonefrite xantogranulomatosa (PXG), foi descrita pela primeira vez em 1916 por Schlagenhaufer com o nome de estafilomicose em razão de sua semelhança com o actinomices e a presença de estafilococos 1 e recebeu a denominação de PXG em 1935 por Oberling 2,11. O primeiro caso descrito na literatura pediátrica foi em 1963 por Avnet 6,7; em um levantamento de 30 anos na literatura inglesa foram descritos apenas 137 casos em crianças 7.

A PNXG é uma variante morfológica da pielonefrite, caracterizada por lesão inflamatória crônica, com destruição do parênquima renal, que é substituído por tecido granulomatoso contendo macrófagos mononucleares carregados de lipídeos (foam cels) 3; em dois terços dos casos é uma complicação de obstrução por cálculo renal infectado 4. Também é conhecida como “a grande imitadora”, porque os sintomas e o aspecto macro e microscópico podem simular várias neoplasias benignas e malignas do rim 5,12.

 

 

RELATO DE CASO:

 

          A L , 8 anos, sexo feminino, branca.

          A criança veio encaminhada a este hospital ( 17/02/00) com uma ultrassonografia renal  com laudo de pielonefrite à esquerda conseqüente à obstrução por cálculos. A mãe relatou que há mais ou menos 8 meses a criança apresentou hipotonia de membros inferiores e posterior desmaio, sendo levada ao pediatra que solicitou hemograma, parcial de urina, ultrassonografia renal e parasitológico de fezes. O hemograma apresentou desvio à esquerda, parcial de urina com 50 eritrócitos e cristais amorfos, parasitológico com  Strongyloides stercoralis  e ultrassonografia que mostrava pielonefrite por obstrução. Várias vezes apresentou hematúria macroscópica e algumas vezes febre. Em oito meses teve 3 episódios de infecção do trato urinário (ITU) e 2 episódios de amigdalite.

          Na admissão encontrava-se em bom estado geral, hipocorada, hidratada e afebril. No exame físico o abdome encontrava-se flácido, com leve dor à palpação, massa palpável à 3 cm do rebordo costal esquerdo. Na evolução foram realizados exames: VHS: 102 mm; Hemograma: hemácias 12,8milhões/mm3; Hb 9,5g/dl; hematócrito 31,6%; leucócitos 12.800/mm3; bastonetes 2%; eosinófilos 2%; linfócitos 26%. Plaquetas aumentadas. Uréia: 32 mg/dl; Creatinina: 0,40 mg/dl; sódio: 139mEq/l; potássio: 4,1mEq/l. Parcial de urina: vol 50 ml; densidade 1.025; pH 5,0; proteínas 0,04g/dl; nitrito negativo; leucócitos 320.000/mm3; hemácias 4.000/mm3 Tempo de sangramento: 2 min             Tempo de coagulação: 8s  Contagem de plaquetas: 519.000/mm3, TAP: 16,2 s KPTT: 49,2s. Ultrassonografia de vias urinárias: Pielonefrite à esquerda conseqüente à obstrução por cálculos. Comprometimento grave do rim esquerdo, evidente pela hipovascularização do parênquima renal (não funcionante); o rim direito apresenta-se com aumento de volume compensatório. RX simples de abdome (FIGURA 01): distribuição aérea normal de alças intestinais. Planos gordurosos preservados. Calcificações em topografia de flanco esquerdo que devem corresponder a cálculos renais; Tomografia computadorizada: (FIGURA 02): Volumoso aumento das dimensões do rim esquerdo que estende-se inferiormente até aproximadamente altura de L4 . Observam-se calcificações grosseiras no interior do sistema coletor o qual está bastante dilatado. Retardo da exceção de contraste pelo rim esquerdo, estando o parênquima acentuadamente reduzido. O rim promove deslocamento da flexura esplênica do cólon descendente. No 6º dia de internamento foi submetida a nefrectomia esquerda. O anatomopatológico revelou pielonefrite xantogranulomatosa. (FIGURAS 5 e 6)

                     

 

 

 

 

DISCUSSÃO:

       

        A PXG é rara em crianças, caracterizada pela destruição do parênquima renal e invasão dos tecidos adjacentes, imitando tumores renais 8 e ocorre mais em mulheres de meia idade com cálculo renais e infecção trato urinário por Proteus sp. 8,11 O diagnóstico pré-operatório não é feito em 80 a 90% dos casos 11. Em crianças acomete principalmente o rim esquerdo sem preferência por sexo 7.

        Pode determinar um acometimento focal, segmentar ou difuso do rim. Na forma difusa há aumento e distorção do rim com a presença de múltiplas coleções líquidas que correspondem à dilatação do cálice ou focos de destruição do parênquima, cheios de material purulento. Na forma  segmentada existem  duas ou mais massas inflamatórias que se comunicam em um cálice único, usualmente não dilatado, freqüentemente com pequenos cálculos que obstruem a papila.Na forma focal não há comunicação do sistema coletor com a área lesionada 2.

        Pode acometer o tecido perirrenal, e se estender para órgãos adjacentes como intestino ou diafragma 1, sendo classificada em 3 estágios: estágio 1 ou néfrico com infiltração renal; estágio 2 ou perinéfrico ocorrendo infiltração renal ou da fáscia de Gerota e no estágio 3 ou paranéfrico observa-se infiltração renal, perinéfrica e retroperitoneal 9.

            A etiologia parece ser multifatorial, sendo os fatores predominantes a infecção do trato urinário associada à obstrução por cálculos renais, como no caso relatado. Existem três hipóteses: a primeira defende que a causa são infecções bacterianas, tratadas com administração intermitente de antibióticos 15, favorecendo a cronificação do processo e favorecendo a destruição tissular e liberação de lipídeos e a resposta histiocitária; a segunda defende um provável defeito no metabolismo dos lipídeos associado à reação inflamatória secundária e a terceira associa as anteriores à insuficiência vascular e obstrução uretral ou piélica devido à litíase ou estenose 8,13,14.

        Os primeiros trabalhos indicavam que o patógeno mais freqüentemente isolado era o Proteus mirabilis, mas nas estatísticas mais recentes a Escherichia coli foi o patógeno mais encontrado. Cerca de 10% dos pacientes possuem infecção mista 5.

        A doença é tipicamente subaguda ou crônica sendo que 38% dos pacientes tem início dos sintomas entre o primeiro e o sexto mês, 20% antes do primeiro mês e 42% após o sexto mês de vida, sendo o diagnóstico feito antes dos oito anos de idade.

        No quadro 1 são listados os sinais e sintomas mais freqüentes, assim como os achados laboratoriais.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

SINAIS , SINTOMAS E ACHADOS LABORATORIAIS NA PIELONEFRITE XANTOGRANULOMATOSA PEDIÁTRICA

 

 

 

Variável

Incidência

 

 

     Sintomas

    

         Idade

Qualquer idade desde o nascimento, especialmente <8 anos

         Sexo 

Semelhante em ambos os sexos

         Sítio de envolvimento

Quase sempre unilateral, em crianças pode ser bilateral

         Duração da doença

Subaguda ou crônica

         Febre

67-87%

         Dor lombar

65-87%

         Perda de peso

60-70%

         Anorexia/ Dor no corpo

60-70%

Sintomas urinários (freqüência, disúria, hematúria)

9-20%

        

 

     Sinais

 

         Dolorimento flancos         

70%

         Massa em flanco

60-70%

         Extensão perinéfrica da massa, abscesso

20-40%

          Hipertensão Arterial Sistêmica

45%

 

     Achados Laboratoriais

 

        Sangue

 

           Anemia hipocrômica

70%

           Leucocitose

40-70%

           VHS ­

60-90%

           Creatinina alterada

46%

        Urina 

 

            Piúria

90%

            Cultura de urina positiva

70%**

            Cultura do parênquima positiva

90-100%

 

 

* Os dados foram obtidos das referências 2,3,8,14,15,17,18,19

 

** Proteus, E. coli, Pseudomonas, Klebsiella, Enterobacter, Streptococcus fecalis

 

 

 

          

 

QUADRO 1: SINAIS E SINTOMAS

 

Com a suspeita clínica, os exames de imagem mais adequados são urografia excretora e tomografia computadorizada 20.

O RX simples de abdome pode mostrar um rim aumentado de volume, presença de cálculos renais e dificuldade de visualização do psoas 8,17, como se observou na paciente.

A ultra-sonografia (USG) tem uma importante limitação que é a dificuldade de visualizar imagens retroperitoneais; no entanto é adequada para identificar a presença de coleções líquidas e cálculos renais Também pode mostrar aumento de volume renal, contornos mal definidos e arquitetura desarranjada pela presença de líquidos caracterizando sistema coletor dilatado  e coleções de material purulento. A dificuldade maior está na forma focal, que na USG é freqüentemente indistiguível de neoplasia sólida ou cística ou ainda abscesso 2,19.

A  tomografia computadorizada é útil na avaliação dos pacientes com PXG pela visualização dos cálculos 5, por determinar a extensão da lesão, se existe  envolvimento do trato gastrointestinal ou se há presença de fístulas para cólon e duodeno, além de descartar associação com carcinoma renal 2,4,8,18,21, mostra imagem de cálices dilatados com tecido xantomatoso que se estende ao parênquima 4,20. D’Ippolito e col., em um levantamento tomográfico de 7 pacientes com PXG, observaram aumento do rim em 86% dos casos, hidronefrose grau IV em 86%, hidronefrose grau I em 14%, litíase em 86%, coleção líquida purulenta em 100% e envolvimento extra-renal em 100% 2.

A ressonância magnética não apresenta vantagens em relação à tomografia, exceto quando o paciente é alérgico ao iodo ou quando necessita imagem em 3 planos para decidir a tática cirúrgica 2,5.

A urografia excretora mostra um rim não funcionante, ou pouco funcionante na forma difusa. Nas forma focais mostra uma tumoração intrarenal com deslocamento dos grupos caliciais que é o achado mais freqüente 5,8. D’Ipolito e col. observaram exclusão renal em 71-96%, nefromegalia em 100%, litíase em 71-82% e dilatação focal do sistema coletor em 9% 2.

Na angiografia pode ser observado  um estiramento dos vasos, com neovascularização benigna 5.

O diagnóstico definitivo de PXG é feito através do exame histológico, sendo o tecido obtido por biópsia percutâneoa ou pela retirada da peça 19,20,22. No entanto através da biópsia percutânea, pode não obter-se material suficiente para o  diagnóstico diferencial entre PXG e carcinoma renal, além de poder disseminar células infecciosas ao longo do trajeto 19.

Macroscopicamente (FIGURAS 5 e 6) a PXG mostra rim aumentado com cápsula espessada e acentuada alteração da forma. Nódulos amarelados com ou sem necrose central substituem o parênquima renal, sendo essas massas lobuladas e amareladas, septadas por travas fibróticas, ao lado de pequenas cavidades cistóides, abrigando conteúdo líquido turvo ou acastanhado. A pelvis e os cálices renais estão dilatados e preenchidos com cálculos, debris ou fluido purulento 3,7.

Na microscopia são visualizadas áreas amareladas constituídas por macrófagos mononucleares carregados de lipídeos, caracterizando as células xantomatosas. Há fibrose intersticial, linfócitos intersticiais, células plasmocíticas e infiltrado neutrofílico 3,7.

O diagnóstico pré-operatório de PXG pode ser dificultado por ser um quadro semelhante a outras doenças como abscesso renal, tumores, tuberculose e eventualmente rins policísticos 3,4,15.

O tratamento é exclusivamente cirúrgico através de nefrectomia: As formas focais são passíveis de nefrectomia parcial e tratamento com antibióticos, com bons resultados na literatura, tendo recidivas infreqüentes 3,7,13. Há alguns relatos de tratamento de PXG focal exclusivamente com antibióticos (metilciclina ou Cefazolina + Cefalexina), com controle radiológico por tomografia 6.

A PXG  pós cirúrgica tem baixa porcentagem de complicações, que consistem na sua totalidade em infecção da ferida6.

Conclui-se que todo paciente com tumor renal e urolítiase  ou ITU de repetição ou ambas, deve ser investigado quanto a possibilidade de PXG. A tomografia é o método diagnóstico mais eficaz, possibilitando evitar-se nefrectomias totais com menos morbidade.

 

 

 

 

 

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 http://www.pediatriaevangelico.com.br/cient/traba/pie.htm


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