alergia - Deficiência seletiva de IgM em Síndrome de Netherton
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alergia

Deficiência seletiva de IgM em Síndrome de Netherton

17/05/2007

 

Selective IgM deficiency in Netherton Syndrome

 

Priscila Cesar1, Nelson Rosário Filho2, Leide Parolin Marinoni3

1- Pós graduanda; 2 - Professor Titular; 3 - Professora Adjunta. Serviço de Alergia e Imunologia, Departamento de Pediatria – Universidade Federal do Paraná

 

 

RESUMO

 

Objetivo: Os autores relatam um caso de defi-ciência seletiva de IgM em um menino com síndrome de Netherton.

Método: Menino de 12 anos de idade com dermatite eritematosa generalizada, infecções bacterianas de repetição e sinais de doença atópica, que evoluiu com imunodeficiência.

Resultados: A biópsia de pele sugeriu dermatite psoriasiforme. Eosinofilia, nível elevado de IgE sérica total e teste cutâneo alérgico positivo para D. pteronyssinus foram encontrados. Ele tinha deficiência seletiva de IgM. A fenotipagem de linfócitos, e os níveis séricos de C3 e de CH50 eram normais. As microscopias óptica e eletrônica da haste do cabelo não caracterizaram trichorrhexis invaginata, que é a anormalidade comumente encontrada na síndrome de Netherton.

Conclusão: O paciente tinha deficiência seletiva de IgM e síndrome de Netherton que são duas condições raras. Embora alterações imunológicas estejam associadas à síndrome de Netherton, a deficiência seletiva de IgM não foi previamente relatada, o que parece provavelmente uma coincidência.

Rev. bras. alerg. imunopatol. 1998; 21(3): 91-96 Síndrome Netherton, Deficiência IgM, Imunodeficiência.

 

 

ABSTRACT

Objective: To report a case of selective IgM deficiency occurring in a boy with Netherton Syndrome.

Methods: A 12 year-old boy with generalized erythematous dermatitis, recurrent bacterial infections and signs of an atopic disorder was evaluated for immunodeficiency.

Results: A skin biopsy suggested a psoriasiform dermatitis. Eosinophilia, high serum IgE levels and positive skin test to D. pteronyssinus was found. He had selective IgM deficiency. Lymphocyte phenotype as well, as C3 and CH50 were normal. Optical and electron microscopy exam of hair shaft did not show trichorrhexis invaginata, an abnormality usually seen in Netherton syndrome

Conclusions: This patient has selective IgM deficiency and Netherton syndrome, has been diagnosed on two rare disorders. Although immunologic abnormalities have been associated with Netherton syndrome, selective IgM deficiency has not been previously reported, but is probably coincidental.

Rev. bras. alerg. imunopatol. 1998; 21(3):91-96 Netherton Syndrome, IgM Deficiency, Immunodeficiency.

 

 

 

 

 

http://www.sbai.org.br/Vol213/nether.htm

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

IMPORTANTE

  •  Procure o seu médico para diagnosticar doenças, indicar tratamentos e receitar remédios. 
  • As informações disponíveis no site da Dra. Shirley de Campos possuem apenas caráter educativo.


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