Vascular/Cirurgia Vascular/Circulação - A Vasculite Cutânea
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Vascular/Cirurgia Vascular/Circulação

A Vasculite Cutânea

07/11/2008
Disciplina de Cirurgia Vascular
Prof. Dr. Ludvig Hafner
Dr. Robin SU

 


1. Introdução

Vasculites incluem entidades heterogêneas de processos de vasculite de diversas etiologias e manifestações.
A vasculite pode ser limitada somente a pele, ou envolver órgãos vitais tal como rim, pulmão, sistema nervoso e intestino.
A patogenia subjacente é freqüentemente imunológica, os detalhes dos mecanismos não são completamente elucidados.
Vasculites é estritamente definida como um processo através de qual a destruição inflamatória que ocorre nas paredes dos vasos sangüíneos.
Atualmente, a maior parte dos clínicos usam o termo vasculite de forma geral que significa um processo relacionado a parede de um vaso sangüíneo que se inflamou ou que foi destruída.

2. Etiologia

Um agente causal pode algumas vezes ser relacionado à vasculite de pequenos e médios vasos.
Exemplos:
  1. Droga, p.e., aspirina, NSAID, penicilina etc.
  2. Infeção, p.e., Hepatite B, Streptococcus etc.
  3. Doença sangüínea, p.e., crioglobulinaemia mista essencial
  4. Neoplasias, p.e., mieloma múltiplo, limfoma. Vasculite em grandes vasos, um agente causal não identificado ainda, p.e. Arterite temporal, Doença de Takayashu.

3. Histopatologia

3.1 Achados principais


Os principais achados histopatologicos são necrose fibrinóide da parede do vaso afetado e células inflamatorias na parede do vaso.
Seguido de extravasamento de células vermelhas que são freqüentes e responsáveis pela púrpura palpável observada clinicamente.

3.2 Achados secundários


Os achados secundários histopatological que invariávelmente e freqüentemente acompanham vasculite incluem trombose oclusiva do lúmen do vaso; associado a inflamação e lesão tecidual circunjacente (p.e. paniculite, isquemia, necrose); na imunofluorescencia direta exibe manchas de imunoglobulinas Ig G/A/M e C3 depositadas na parede do vaso *.

3.3 Tamanho do vaso


Os pequenos vasos (vênulas pos-capilares) são envolvidas nas vasculites leuco-citoclastica ou de hipersensibilidade (alérgico).
Os vasos de tamanho médio são envovidos na poliarterite nodosa.
As grandes artérias são envolvidas na arterite de célula gigante.

PS : Infiltração perivascular limfocítica sem envolvimento da parede do vaso, ela é comumente vista em muitos condições e não deve ser considerada como vasculite.

3.4 Tipos de Células Inflamatórias


Os tipos de células inflamatórias presentes diferem nos diversos tipos de vasculites e diferentes tempos da lesão.
Os diferentes tipos de células inflamatórias e as condições clinicas em que elas são encontradas apresentamos na lista abaixo:
  • Vasculite leucocitoclastica:
    Predomínio de neutrófilos. Exemplos: Púrpura de Henoch-Scholein, vasculite induzida por drogas, eritema elevatum diutinum, granuloma facial, vasculite hipo-complemento, poliarterite nodosa, dermatose neutrofílica febril aguda (Síndrome de Sweet)**.

  • Vasculite linfocítica :
    Predomínio de limfócitos. Exemplos: incluem eritema nodoso, lúpus eritematoso, pitiriase liquenoide.

  • Vasculite eosinofílica:
    Churg-Strauss é o exemplo. Predomínio de eosinofilos.

  • Vasculite granulomatosa :
    Granulomatose de Wegeners e Angiite de Churg-Strauss ***. Incluem histiócitos, células plasmáticas, limfócitos e ocasionalmente células gigantes.

  • Arterite de células gigantes:
    São encontradas na arterite temporal e cranial na polimialgia reumática. Células multinucleadas gigantes são predominantes.

* A seleção de peças ótimas para biopsia deve ser uma lesão de estabelecimento precoce, próximo de 18-36 horas de início da lesão.

** Uma visão tradicional da Síndrome de Sweet é uma forma de vasculite e é agora um desafio da essência. Muitos dermatopatologistas consideravam esta condição como uma verdadeira vasculite, por causa da histopatologia por consistir somente de agregados neutrofilicos perivascular dermal denso, sem necrose fibrinoide da parede vaso.

*** Angiite (Granulomatose) de Churg-Strauss tem achados de uma granulomatose necrotisante e vasculite eosinofilica.

4. Patogênese

  • Deposição de Immuno Complexos :
    Exposição repetidas de um estímulo antigênico, anticorpos, usualmente de classe IgG ou IgM, são formadores de complexos com o antígeno em circulação. Esses complexos circulantes sem dificuldades até alcançando certo locais, onde fatores locais (p.e. antígeno em excesso dentro das áreas gravitacionais) pode depositar e ligar a parede dos vasos.

  • Ativação e consumo do Complemento:
    A porção Fc da molécula da imunoglobulina liga-se ao complemento e inicia a cascata do complemento. Subsequentemente a elaboração do potente fator quimiotatico C5a atrai neutrofilos para a parede do vaso. Lesão tecidual ocorre com a ativação da fagocitose dos neutrofilos pelos complexos imune e assim liberando enzimas proteoliticas destrutivas. O resultado da inflamação, necrose, e hemorragia aparece clinicamente como púrpura palpável, quando estas lesões ocorrem na pele.

  • Infiltração limfocítica:
    Após a exposição ao material antigenico, o tecido linfócito e histiocito tornam-se ativos para produzir vários citocinas e mediadores da inflamação. Sua interação com as moléculas intercelular de adesão na superfície celular da início a regulação da imunidade mediada pela célula, principal fato para promover a proliferação e agregação de linfócitos e macrofagos no local da inflamação.

  • Inflamação granulomatosa e formação de células gigantes:
    O fracasso para limpar o antígeno deixando perpetuar o processo inflamatorio eventualmente leva a formação de uma célula epitelioide gigante e granuloma.

5. Apresentação Clínica

5.1 Achados cutâneos

  • Morfologia da lesão da pele :
    Urticaria persistente, púrpura palpável macia, pápulas, nódulos, bulla hemorrágica, Úlceras, atrofia blanche, livedo reticularis, telangiectasia de dobra da unha, infarto, gangrena digital.

  • Distribuição das lesões na pele :
    Freqüentemente inicia sobre áreas pendente ( p.e. inicialmente membros inferiores, pernas, nádegas ou dorso) antes que certamente generalise. Este efeito é devido a pressão hidrostatica sobre as venulas pos-capilar, local principal e preferencial de deposição de imuno complexos.

  • Curso das lesões da pele:
    Ocorre em salvas sucessivas, evoluindo desde pápulas, nódulos palpáveis para púrpura que resolvem deixando uma hiperpigmentação pos-inflamatória pronunciada. Dependendo da etiologia, o curso pode ser agudo, resolvendo dentro poucos dias a semanas; ou ele pode ser crônico e recorrente, persistindo por mêses ou até anos.

5.2 Achados extracutaneos

  • Geral : Febre, mal-estar, úlceras em mucosas
  • Renal : Glomerulonefrite - proteinúria, hematúria, hipertensão
  • Pulmonar: Pneumonia e hemorragia - hemoptise, dispneia
  • Trato GI : Melena, dor abdominal
  • Musculoesqueletico : Dor articular, mialgia
  • Neurologico : Mononeurite de repetição, Mielopatia, AVC.
  • Olho: Irite, Uveite
  • Cardíaco: Pericardite, endocardite, miocardite e infarto

6. Investigação

Investigações são feitas para :
  • Confirmar o diagnostico de vasculite e determinar a predominância do infiltrado celular pela biopsia da pele.
  • Screen para manifestações extra-cutanea do envolvimento de orgãos, devido a manifestação de forma sistêmica da vasculite.
  • Excluir ou remover um agente lesivo causal, se possível p.e. droga.
  • Screen para tratar qualquer doença ou processo subjacente que pode ser responsável pela vasculite p.e. Infecção, doença envplvendo o tecido conjuntivo ou neoplasias.
Biopsia da pele para estudos histopatológicos. Provas sanguíneas para
  • Hemograma completo e velocidade de hemosedimentação.
  • Screen para Fator Antinúcleo
  • Fator Reumatoide
  • Complementos C3, C4
  • Perfil bioquímico hepático e renal
  • Proteina C-reativa
  • Titulagem de Anti-estreptolisina O
  • Crioglobulinas
  • Anticorpo anticardiolipina (VDRL quantitativo)
  • Imunoglobulina padrão e eletroforese de proteínas plasmáticas
  • Antigen da hepatite B
  • Swab da garganta para cultura
  • Uranalise para proteinuria, hematúria, leucocitúria, and cristais
  • Sangue oculto nas fezes
  • Raio X de torax
  • Estudo da condução nervosa e ou biopsia de nervo
Nota : Investigações mais invasivas como Biopsia renal ou pulmonar podem ser útil mas podem não esclarecer completamente, mas indicar e em conjunção com o exame clínico.

7. Tratamento

7.1 Cutaneo

  • Suporte
    Repouso no leito, elevação dos membros e proteger contra o trauma e o frio.

  • Drogas anti-inflamatórias
    Incluem corticoide tópico, drogas anti-inflamatorias não esteroides p.e. Indometacina, Colchicina 0.5 mg 2 a 3 x ao dia, dapsona 50-100 mg por dia (especialmente no eritema elevatum diutinum), sulfapridina, Minocina.

  • Drogas antiagregantes plaquetárias
    Como a aspirina ou dipiridamol são sempre usados

  • Corticosteroides sistêmicos
    Dados por um período curto de tempo pode ser útil nos episódio agudo e severo para reduzir a morbidade e produzir uma resolução precoce da lesão

7.2 Sistêmico

Vasculite sistêmica com envolvimento generalizado de internos orgãos (p.e. renal, coração, pulmão) pode resultar em complicações com risco de vida (p.e. insuficiência renal aguda). Tratamento imediato com altas doses sistêmica de esteroides e imunosupressores, p.e. ciclofosfamida são necessários para reduzir a morbidade e são frequentemente salvadoras. Monitoramento dos eletrólitos, quadro hematológico e função hepato-renal é necessário durante o tratamento.

7.3 Vasculite sistêmica e risco de vida

Pulso de Metilpredinisolona IV, 1g de 6 em 6 horas, por 3-5 dias
Ciclofosfamida IV 2mg/kg/dia, por 5-7 dias
Plasmaferese, troca plasmática

Estes agentes são indicados em situações de emergência quando o controle imediato da atividade da doença é imperativa para previnir a mortalidade e preservar a função do orgão (p.e. renal).

Ciclofosfamida IV pode causar cistite hemorrágica. Monitoramento cuidadoso do balanço dos fluidos e eletrólitos é necessário durante a sua administração. Qualquer infecção deve ser identificada e tratada prontamente.

8. Apêndice

Exemplos de Vasculite com envolvimento significativo da pele

8.1 Vasculite Leucocitoclastica

Esta é um distúrbio heterogênico com reação de hipersensibilidade e deposição de complexos imunes, após a exposição a um antigeno, externo (agente infeccioso / drogas) ou endógeno. Os pequenos vasos (vênulas pós-capilar) são infiltradas com neutrofilos e seus debris nuclear (Leucocitoclasticos) nos estados agudos. Lesão da pele ocorre ou em áreas dependente da gravidade: membros inferiores em pacientes ambulatoriais ou área sacral dos pacientes acamados. Estas lesões incluem purpura, máculas, pápulas, vesículas, bolhas, nódulos subcutâneo, úlceras, urticaria recorrente ou crônica. Os tornozelos e perna podem apresentar edema. Simtomas gerais incluem febre, mal estar, artralgia, mialgia, hematúria, sangramento gastro-intestinal e neuropatia. Investigação revela leucocitose suave e VHS elevado; crioglobulinas e fator reumatoide podem tambem ser detectados. Púrpura de Henoch-Schoenlein (purpura anafilatoide) é uma variante que ocorre nas crianças e nos adultos jovem após uma infecção do trato respiratório superior. Ela é caracterizada por erupções purpúricas na pele na superfície extensora dos membros inferiores e nádegas, artrite, dor abdominal e glomérulo-nefrite com hematúria. Aumento sérico de IgA e deposição de IgA são encontrados na parede dos vasos afetados. Contagem de plaquetas é normal distinguindo da condição de purpura trombocitopenica.

Tratamento :

  • Repouso no leito e elevação das partes pendentes,
  • Drogas antinflamatórias não esteroides para o controle da inflamação e alívio das dores articulares.
  • Monitorar o envolvimento sistêmico relativo a pressão sanguínea e urinalise, sangue oculto nas fezes etc.
  • Procura e tratamento da causa base se possível
Somente quando as funções orgânicas vitais (p.e. renal) estão comprometidas poderá ser necessário o uso de esteroides.

8.2 Vasculite Nercotizante

8.2.1 Poliarterite Nodosa Clássica (PAN)

Esta é uma vasculite multisistema, narcotizante de artérias musculares de tamanho pequeno e medio com envolvimento característico de artérias renal e visceral. 30% são HBsAg positivo. A idade média de acometimento é de 45 anos com uma preponderância (M/F 2.5 to 1)para o sexo masculino. Achados sistêmicos incluem febre, mal estar, artralgia, mialgia, dor abdominal, melena, AVC, neuropatia, hipertensão e insuficiência renal. Lesões cutâneas ocorrem em 50% dos casos com nódulos subcutâneos dolorosos, púrpura, ulceras, infarto e gangrena ao longo do curso das artérias e um livedo reticularis padrão. Microscopicamente a PAN é uma variante da vasculite de pequenos vasos e uma glomerulonefrite focal segmentar.

Investigação inclue biopsia de pele das lesões nodulares, biopsia de nervo sural e estudo da condução nervosa. Exame de sangue mostra aumento de VHS, leucocitose com neutrofilia, anemia de doença crônica, hipergamaglobulinemia e antigeno de superfície da Hepatite B positivo. Envolvimento das artérias renal and visceral, que são demonstrado pelas pequenas dilatações aneurismáticas na angiografia visceral. A PAN classica não envolve artérias pulmonares; granuloma e eosinofilia significante não pertence a sindrome.

Tratamento e evolução : A evolução clinica é caracterizada pela deterioração progressiva com episódios agudos intermitentes. Morte resulta frequentemente da insuficiência renal. A sobrevida de 5 anos em pacientes não tratados é de 13%, mas com tratamento sistêmico combinado de esteroides e ciclofosfamida pode-se chegar a taxa de 90% de longos períodos de remisão sempre após a interrupção da terapia.

8.2.2 Poliarteritis Nodosa Cutânea

Uma forma mais benigna de PAN quando a vasculite é confinada somente na pele. As manifestações cutânea é similar mas mais suave que a PAN classica; nódulos e livedos, acompanhados de febre, artralgia e neuropatia ocasional.

Tratamento inclue baixas doses sistêmicas de esteróides. O prognóstico é bom com mortalidade não significante sempre sem tratamento.

8.2.3 Angiitis Churg-Strauss (Granulomatose Alérgica)

Churg-Strauss é uma vasculite sistêmica com muitos achados variados com PAN clássica, mas distinta pelos seguintes achados:

  • Frequente envolvimento dos pulmões.
  • Vasculite de vasos sanguíneos de vários tipos e tamanhos.
  • Formação intravascular e extravascular de granulomas com infiltração eosinofilica.
  • Grande associação da asma severa e eosinofilia periférica.
  • Lesão de pele ocorre em 70% dos casos mas a doença renal é menos comum ou severa como na PAN.

A sobrevida de 5 anos não tratado da sindrome Churg-Strauss é 25%. A causa morte é frequentemente relatada ao envolvimento cardio-pulmonar, diferentemente do envolvimento da PAN.

A terapia somente com glicocorticoides aumenta em 5 anos a sobrevida para 50%. A combinação com ciclofosfamida e predinisolona em dias alternados é necessário para a maioria dos casos e pode resultar em altas taxas de remissão aproximando da PAN clássica.

8.2.4 Doença de Kawasaki (Síndrome Linfo Mucocutaneo)

É uma vasculite aguda de etiologia desconhecida que mais frequentemente afeta crianças de 5 anos de idade. Ela é provavelmente iniciada por um agente infeccioso não identificado. O quadro clínico é caracterizado por febre, linfonodo cervical palpável, conjuntivite bilateral, lábios avermelhados e rachados com lingua em framboesa e surto de eritema descamativo generalizado especialmente nas extremidades. Ela afeta a artéria coronaria em 30% dos casos. A mortalidade geral é de 1-2% devido a complicações cardiovasculares: trombose aguda da coronária e tardiamente a sequela o aneurisma da artéria coronária.

Altas doses de aspirina High dose aspirin remains the mainstay of treatment. Recentes estudos no Japão e USA tem demonstrado que altas doses de gama globulina IV é efetiva na redução das anormalidades das artérias coronarias quando administrado no início do curso da doença. Esteróides sistêmico são contraindicados devido ao aumento do risco das complicações coronarianas.

8.3 Vasculitis Livedo e Atrofia "Blanche"

Atrofia blanche são cicatrizes estranhas tipo porcelana branca recoberta com máculas vermelhas semelhante a pimenta e telangiectasias vistas em torno do maléolo medial de ambos tornozelos. Elas são freqüentemente o resultado de uma estase venosa crônica na doença varicosa, mas algumas vezes elas representam o resultado de um infarto doloroso cicatrizado.

Livedo reticularis descreve uma mancha cianotica moteado semelhante a um modelo de rede na pele, presente na vasculite cutânea como um resultado de um fluxo sangüíneo cutâneo reduzido e lento. Uma similar mas reversível aparência pode ser vista como uma resposta fisiológica ao frio, as pernas das meninas durante inverno. Livedo reticularis pode ser secundário a poliarterite cutânea, vasculite lúpica, e vasculite associado a síndrome antifosfolipídica. Em por último, o livedo pode ocorrer na atrofia blanche. Livedo vasculite associado com atrophie blanche é considerada como uma entidade distinta pelos dermatologistas norte-americanos.

Tratamento :

A doença está associada com uma diminuição na atividade fibrinolítica na pele e aumento da adesividade plaquetária. Phenformin e ethylestrenol em combinação são eficazes porque aumentam a atividade fibrinolítica. A associação da aspirina (300 mg/ dia) e dipiridamol (50 mg/2 x ao dia) que alteram a função plaquetária são úteis. Pentoxifillina (Trental) 400 mg/2 x ao dia também tem sido usada com algum sucesso.

 


Disciplina de Cirurgia Vascular - FAMEMA© - 16.Jun.1998

 

Fonte:

http://www.famema.br/disc/vascular/vasculite.html

 

 

 


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