Definição
A Hipertermia Maligna (HM) é afecção hereditária e latente, caracterizada por resposta hipermetabólica aos anestésicos voláteis (halotano, enflurano, isoflurano, sevoflurano e desflurano) e a um relaxante muscular - a succinilcolina. A HM é considerada doença primária do músculo esquelético.
Será que eu posso ter Hipertermia Maligna?
Se alguém da sua família faleceu durante ou logo após uma anestesia, procure saber exatamente o que aconteceu com este familiar e porque ele veio a falecer, pois existe a possibilidade dele ter desenvolvido Hipertermia Maligna.
Caso você confirme que alguém da sua família teve Hipertermia Maligna, entre em contato conosco - você também pode ter Hipertermia Maligna! Nós poderemos orientá-lo, ajudar no diagnóstico e ajudá-lo a prevenir o surgimento de um episódio caso precise de uma cirurgia!
Quando suspeitar:
Suspeitar de um episódio de Hipertermia Maligna durante ou logo após uma anestesia na presença dos seguintes sintomas:
- rigidez muscular intensa ( principalmente dos músculos dos maxilares = rigidez de masseter)
- deterioração dos músculos - indicada pela urina acastanhada ou por elevação de creatinino-fosfoquinase (uma enzima do músculo) no sangue
- febre, com elevação súbita e rápida da temperatura. CUIDADO!!! A febre é um sinal tardio de um episódio de Hipertermia Maligna, outros sinais já devem ter aparecido antes!...
Outros sinais menos específicos:
- aumento da freqüência cardíaca
- alterações na pressão arterial
- aparecimento de manchas na pele
- aumento de potássio no sangue
Hipertermia Maligna
A Hipertermia Maligna (HM) é afecção hereditária e latente, caracterizada por resposta hipermetabólica aos anestésicos voláteis, isoflurano, sevoflurano e desflurano) e ao relaxante muscular despolarizante succinilcolina. Em humanos a HM é herança dominante, provavelmente associada a mais de um gene, nem todos os susceptíveis compartilhando do mesmo padrão genético. Ainda que diferentes tecidos possam apresentar alterações, a HM é considerada doença primária do músculo esqueléticos. Em uma crise de HM, em função de desarranjo da homeostase intracelular de cálcio, é desencadeada hiperatividade contrátil, hipertermia, aumento do consumo de oxigênio e produção de gás carbônico e ácido lático, desacoplamento da fosforilação oxidativa, lise celular e extravazamento do conteúdo do citoplasma. Entre as manifestações iniciais de HM encontram-se taquicardia, rigidez muscular, instabilidade hemodinâmica, taquipnéia e cianose. A elevação da temperatura pode ser tardia. Ela é assinalada como manifestação inicial em apenas 30% dos casos. A elevação da pressão parcial de gás carbônico no sangue arterial (paCO2) ou mistura exalada (ETC02) é encontrada precocemente em um episódio de HM e reflete o hipermetabolismo, característica da doença. A presença desses sinais em paciente exposto a agentes desencadeantes exige imediata consideração da possibilidade de HM. Os passos fundamentais para o controle de uma crise de HM vêm a ser interrupção da exposição ao agente desencadeantes (substituindo-os por agentes seguros) e correção da alteração do metabolismo celular de cálcio com dantrolene sódico. O tratamento de complicações como acidose metabólica e respiratória, hipertermia, arritmia cardíaca, disfunção renal e distúrbios da coagulação incluem hiperventilação, bicarbonato intravenoso, resfriamento ativo, anti-arrítmicos, expansão volêmica, diuréticos, etc. Dada a potencial evolução fulminante e letal o diagnostico precoce e o tratamento específico são de crucial importância, permitindo redução da mortalidade de 70% para menos de 10%.
http://www.apm.org.br/cursos/sempreviva/index.htm
