Conceito : É uma doença inflamatória auto-imune, crônica e multissistêmica, que acomete principalmente glândulas de secreção exócrina, especialmente as salivares e lacrimais, e órgãos como a pele, o fígado, os pulmões, os rins, os vasos e o sistema nervoso.
Epidemiologia :
Pode ser primária ou secundária, sendo esta última associada a outra doença auto-imune como a artrite reumatóide, o lupus eritematoso sistêmico ou a esclerose sistêmica.
A forma primária afeta principalmente mulheres na proporção de 9:1, e ocorre em todas as idades, especialmente entre a quarta e quinta década de vida.
A prevalência da doença na população é desconhecida.
Etiopatogenia :
Três aspectos básicos são considerados :
1. a auto-imunidade desencadeada por fatores ambientais;
2. a perpetuação da auto-imunidade através de mecanismos reguladores da resposta imunológica;
3. a lesão tecidual desencadeada por processo inflamatório crônico.
Os principais agentes implicados no desenvolvimento da síndrome são os vírus, entre eles o herpes vírus (Epstein-Baar vírus e herpes vírus humano tipo 6), o vírus da hepatite C e os retrovírus.
O agente etiológico mais provável é o vírus de Epstein-Baar.
Clínica :
A síndrome primária apresenta um quadro clínico amplo, que vai desde manifestações relacionadas ao envolvimento glandular isolado até o comprometimento sistêmico e visceral.
Entre as manifestações glandulares da síndrome primária, a mais freqüente é o comprometimento ocular e oral, que ocorrem em cerca de 90% dos pacientes.
No diagnóstico da síndrome secundária são levadas em consideração as manifestações oculares e orais decorrentes do comprometimento funcional das glândulas lacrimais e salivares.
Envolvimento ocular
Manifesta-se através da ceratoconjuntivite seca
Os sintomas são : sensação de queimação nos olhos, sensação de corpo estranho (Aareia@), prurido e fotofobia.
Envolvimento orofaríngeo
A redução da saliva ocasiona a xerostomia, os pacientes referem dificuldade para deglutir alimentos sólidos, alteração na gustação, sensação de queimação na boca e dificuldade para acomodar dentaduras artificiais.
Ao exame físico observa-se: mucosa oral seca, espessada, eritematosa, saliva escassa e espessa na superfície dorsal da língua e cáries dentárias.
Manifestações extraglandulares
Consistem em : fadiga, febre baixa, mialgias e artralgias e rigidez matinal, sendo que 50% dos pacientes apresentam artrite durante a evolução da doença.
O fenômeno de Raynaud ocorre em 35% dos casos.
Envolvimento pulmonar
A manifestação mais comum é a doença pulmonar intersticial difusa.
Manifestações gastrintestinais e hapatobiliares
O trato gastrintestinal superior, o pâncreas e o fígado são os principais órgãos envolvidos.
A disfagia ocorre em 30% dos casos.
Náuseas, dor epigástrica e dispepsia são comuns.
Comprometimento do intestino delgado pode levar à síndrome de má absorção.
Alterações hepáticas como a hepatomegalia ocorrem de 25 a 58% dos pacientes.
Alterações vasculares
A doença vascular inflamatória ocorre de 20 a 30% dos casos.
Caracteriza-se pela invasão e desintegração das paredes dos vasos por células mononucleares.
Alterações musculares
O comprometimento muscular que ocorre em 2,5 a 10% dos casos, apresenta-se como miosite clássica, com fraqueza muscular proximal, elevação das enzimas musculares e alterações típicas na eletromiografia.
Sistema nervoso
O comprometimento do sistema nervoso periférico tem sido descrito em 10% dos pacientes, ocorrendo envolvimento sensitivo e motor dos nervos periféricos (neuropatia sensoriomotora periférica).
Apresenta-se como uma polineuropatia simétrica, sensitiva distal, afetando mais as extremidades inferiores, com leve anestesia e parestesia.
O achado mais freqüente de comprometimento dos nervos cranianos é do 51 par, caracterizado pela neuropatia sensitiva do trigêmeo.
Exames Laboratoriais :
- anemia leve, de doença crônica, em 25% dos pacientes
- aumento da VHS em 80 a 90% dos casos
- elevação da gamaglobulina em 80% dos pacientes
- fator reumatóide presente em 75 a 90% dos casos
Diagnóstico :
Quando a causa de uma doença é desconhecida, critérios diagnósticos preliminares devem ser utilizados, com o objetivo de refletirem um consenso de opiniões.
Atualmente utiliza-se o critério europeu, no qual o diagnóstico da síndrome é estabelecido pela presença de quatro dos seis parâmetros estabelecidos :
1. Sintomas oculares (pelo menos um presente)
2. Sintomas orais (pelo menos um presente)
3. Sinais oculares (pelo menos um presente)
4. Envolvimento das glândulas salivares (pelo menos um presente)
5. Achados histológicos nas glândulas salivares
6. Auto-anticorpos (pelo menos um presente)
Tratamento :
- o objetivo principal do tratamento da ceratoconjuntivite seca é a lubrificação dos olhos através da lágrima artificial, aplicada várias vezes ao dia
- o estímulo da secreção salivar pode ser obtido com balas de limão, goma de mascar, pilocarpina ou neoestigmina
- a secura vaginal e a pele seca são tratadas com lubrificantes e loções umidificantes,
- os sintomas gerais de febre e mialgia devem ser abordados pelo controle do processo inflamatório da doença e a fadiga pela correção dos distúrbios do sono, responsáveis em grande parte por esse sintoma
- deve-se evitar os antiinflamatórios não-hormonais devido à alteração hepática e renal que podem provocar
- recomenda-se o uso de corticoesteróides em doses altas e/ou drogas imunossupressoras
Referências bibliográficas
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Ismar Emanuel D’Oliveira Bastos
