Neurologia/Neurociências - Miastenia gravis
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Neurologia/Neurociências

Miastenia gravis

27/06/2003

 

A Miastenia gravis é um transtorno neuromuscular que tem curso crônico, recidivante e remitente, caracterizado de maneira principal por debilidade dos músculos esqueléticos.
Acostumando a atacar os músculos intrínsecos do olho e demais inervados possivelmente, porque são os mais ativos. Uma das manifestações principais da miastenia grave é a tendência a que a debilidade dos músculos se torne mais intensa ao sofrer fadiga. Este transtorno ocorre em qualquer idade, mas regularmente se observa na faixa de 30 a 40 anos atacando mais as mulheres que os homens.
A relação recentemente descoberta entre o timo e a imunidade, conduziu inevitavelmente a estudos imunológicos em pacientes com miastenia grave e, na realidade, descobriram haver partes de anticorpo anormais nestas pessoas. Foram identificados anticorpos tiroglobulínicos em 35% dos casos aproximadamente; fatores antinucleares em 15% e fatores reumatoídes em 6%. Um dado importante, é que aproximadamente 33% dos pacientes, possuem anticorpos que fixam nos músculos estriados chamados "globulinas" que reveste os músculos (White e Marshall). Estes anticorpos que revestem os músculos parecem guardar relação importante com o aparecimento da debilidade, porque há relação adequada entre a atividade da doença e o titulo de anticorpos (Osserman e Weiner). Nestas pessoas, também há hipersensibilidade tardia diminuída a julgar pelo aparecimento retardado de sensibilidade por contato ao dinitroclorobenceno (Adner e col.).
Ainda não se há elucidado a importância destes transtornos imunitários circulantes e fundados nas células. Há alguns dados de que a "globulina de revestimento muscular" por algum mecanismo, pode transtornar a transmissão do impulso nervoso através da placa neuromotriz. Ajusta-se no entanto que, a acumulação de linfócitos observada em todos os músculos esqueléticos nestes pacientes, seja fator mediador em alguma reação imunitária. Em apoio à relação causal com transtornos imunológicos, a síndrome miastênica se observa durante um ou dois dias depois do nascimento em 33% das crianças dadas a luz por miastênicas. A debilidade muscular da criança experimenta mudança rápida na primeira semana de vida, sugerindo altamente que a debilidade motora tenha sido produzida por passagem placentária de anticorpos ou de algum outro fator.
Na maior parte dos casos o aspecto macroscópico dos músculos são normais. A atrofia que possa correr parece resultar da falta de uso e não de uma causa primária. Também, o estudo microscópico não revelou defeito nos miócitos nem no estroma de sostén. Em alguns casos nota-se pequenos acúmulos de linfócitos intersticiais (linforragias). As células musculares que rodeiam estes focos, não acostumam apresentar anomalias patentes. Não se há elucidado ainda, a importância da transformação linfóide, mas, talvez guarde relação com a persistência do timo em casos que se acompanha esta anomalia. Pode se observar qualquer forma de tumor tímico, de maneira que não a uma relação histológica constante entre a lesão glandular e a muscular. Nos casos de persistência do timo, quase sempre há hiperplasia linfóide nos nódulos germinativos da medula. Esta hiperplasia não acostuma observar-se em adultos normais. Foi observada infiltração no fígado, tiróides, supra-renais e outros órgãos. Assim, pois, convenciona-se que as linforragias dos músculos esqueléticos e as anomalias do tecido linfóide guardem relação com transtornos endócrinos, e pensa-se na suprarenal como uma possível causa destas trocas linfóides, embora até o momento não se há indentificado adrenalopatia.
O diagnóstico de Miostenia gravis, acostuma se manifestar pelo aparecimento de debilidade muscular ou fadiga fácil. Na doença mais avançada, também participam os músculos estriados da língua e estremidades. A enfermidade tende-se a ser crônica e a caracterizar-se por remissões seguidas de exacerbações. Em grande numero de casos estudados por até 35 anos, 33% dos pacientes morreram ao termino de 6 anos do início, mas 25% entraram em um período de remissão completa que durou 5 anos. Assim, pois, não se pode afirmar o prognóstico. Quando ocorre a morte, acostuma resultar de ataque dos músculos respiratórios com infecção pulmonar.

Referencias:
Robins, Stanley L. - TRATADO DE PATOLOGIA - Tercera Edicion - Editorial Interamericana, S.A. - México - 1967.

 


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Publicado por: Dra. Shirley de Campos
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