04/05/2003
O QUE CAUSA A ESCLERODERMIA
A causa da esclerodermia ainda é um enigma
A causa da esclerodermia, tanto na forma localizada quanto na esclerose sistêmica ainda é desconhecida. Contudo, atualmente se conhece bastante sobre os processos biológicos envolvidos na esclerodermia. Diversas características clínicas e laboratoriais da esclerodermia nos fornecem importantes pistas. Estas pistas podem ser entendidas como peças de um quebra-cabeças que finalmente ao serem juntadas poderão revelar a verdadeira causa da esclerodermia.
Pista 1: a doença vascular na esclerodermia
A diminuição do fluxo sangüíneo causada pela doença vascular na esclerodermia pode levar a um dano tissular de maneira semelhante ao que ocorre quando o endurecimento das artérias leva a um ataque cardíaco ou um acidente vascular cerebral. Quase todo paciente esclerodérmico apresenta uma condição clínica onde o frio ou o estresse emocional podem desencadear alterações na coloração dos dedos (fenômeno de Raynaud). Na esclerodermia, o fenômeno de Raynaud está associado com dano tissular e ulcerações causadas pela diminuição do fluxo sangüíneo (isquemia). Esta doença vascular não está limitada aos dedos; ela pode ser observada em todos os órgãos internos acometidos na esclerose sistêmica (pulmões, coração, rins e trato gastrointestinal).
Na esclerodermia, as pequenas e médias artérias têm um lúmen (leito vascular) estreito que diminui o fluxo sangüíneo para a pele e para os órgãos internos. Este lúmen está estreitado devido ao endurecimento e espessamento da parede dos vasos sangüíneos pela deposição de camadas de fibras colágenas e outras substâncias da matriz extracelular. Juntamente com o estreitamento do lúmen, os vasos sangüíneos perdem sua capacidade normal de relaxamento, tornando-se predispostos a episódios de vasoespasmo (contração dos músculos da parede vascular). Estes vasos sangüíneos passam a ser bastante sensíveis às temperaturas frias e a outros estímulos como o estresse emocional. Em conjunto com a diminuição do fluxo sangüíneo, estes vasos sangüíneos "danificados" também poderão levar à produção de algumas substâncias (como radicais de oxigênio e citocinas) que poderão causar ainda mais dano tissular.
Teorias ainda não comprovadas sugerem que a lesão aos vasos sangüíneos é causada pelo sistema imunológico (uma reação auto-imune), ou por uma infecção, ou por um fator ambiental ainda não completamente elucidado. Alguns pesquisadores acreditam que exista um defeito genético no controle dos vasos sangüíneos e que vasoespasmos de repetição podem levar a danos vasculares. Entender as causas que levarão aos distúrbios dos vasos sangüíneos é uma peça chave no quebra-cabeças para compreender a causa da esclerodermia.
Pista 2: a reação auto-imune na esclerodermia
Quase todos os pacientes com esclerodermia apresentam alguma evidência de reação auto-imune (uma resposta imunológica dirigida contra células ou tecidos do próprio organismo). Células do sistema imune, conhecidas como células T, são encontradas em número anormal nos tecidos dos pacientes com esclerodermia. Estas células T podem causar danos aos tecidos, e quando ativadas produzem substâncias (citocinas) que podem ativar outras células inflamatórias. Uma vez ativadas, as células T podem causar uma cascata de eventos inflamatórios. Alguns pesquisadores acreditam que a interação destes eventos inflamatórios possa explicar porque a esclerodermia é uma doença crônica (e pode continuar ativa por anos).
Uma maneira de explicar a ativação do sistema imune é encontrar anticorpos (proteínas produzidas pelas células do sistema imune) no sangue dos pacientes. De fato, um grupo de anticorpos específicos é encontrado somente nos pacientes esclerodérmicos. Estes anticorpos específicos podem ser considerados "pegadas" do processo biológico que causa a esclerodermia porque são encontrados somente em situações muito específicas. Quando nós compreendermos a natureza da produção destes anticorpos específicos e únicos na esclerodermia, nós teremos montado outra parte do quebra-cabeças da causa da esclerodermia.
Pista 3: a reação fibrótica na esclerodermia
Quase todo paciente esclerodérmico desenvolve uma reação fibrótica nos tecidos acometidos pela doença (por exemplo, pele, pulmões e coração). É sabido que a fibrose é causada pela produção excessiva de fibras colágenas e outras substâncias da matriz extracelular. O colágeno é produzido pelos fibroblastos, que podem ser ativados para produzir ainda mais colágeno. A fibrose formada nos tecidos afetados causa danos celulares, diminuição da flexibilidade e disfunção dos tecidos ou órgãos afetados.
Evidências científicas demonstram que os fibroblastos são ativados na esclerodermia para produzir uma fibrose excessiva. Embora existam evidências de que possa ocorrer um defeito no próprio fibroblasto, a maioria dos estudos sugere que os fibroblastos são "vítimas inocentes", ativados por substâncias (citocinas) produzidas durante outros processos biológicos. Por exemplo, citocinas produzidas por células T ativadas ou células inflamatórias (como macrófagos, mastócitos ou plaquetas) podem ativar os fibroblastos. Estes fibroblastos também podem ser influenciados pela baixa oxigenação produzida durante os eventos de injúria-reperfusão associados com a doença vascular da esclerodermia.
Pista 4: as características do hospedeiro suscetível à esclerodermia
Existem muitas pistas que definem as características da suscetibilidade a desenvolver esclerodermia. Uma base genética para a esclerodermia tem sido sugerida pelo fato da doença ser encontrada entre pacientes cujos familiares estão propensos a desenvolver outras doenças auto-imunes (como o lúpus). Em geral, os pacientes negros apresentam uma pior evolução da doença, nos Estados Unidos.
As mulheres desenvolvem mais esclerodermia que os homens, o que ocorre também em outras doenças auto-imunes, sugerindo alguma influência hormonal. Acredita-se que fatores ambientais possam desencadear a doença em indivíduos suscetíveis, mas a natureza destes fatores ainda é desconhecida. Por exemplo, a exposição à sílica tem sido associada à esclerodermia em homens e alguns medicamentos podem causar reações esclerodermóides.
Uma visão geral do quebra-cabeças da esclerodermia
Evidências sugerem que os indivíduos suscetíveis à esclerodermia são pessoas predispostas geneticamente a desenvolver danos específicos a insultos ambientais específicos. Estes insultos ou causam danos diretos aos vasos sangüíneos ou perturbam indiretamente os vasos sangüíneos através da ativação do sistema imune. O dano aos vasos sangüíneos progride e causa repetidos eventos isquêmicos aos tecidos, amplificando desta forma as reações inflamatórias e auto-imunes pela produção local de radicais de oxigênio. Os fibroblastos são ativados como parte da resposta ao dano tissular e à produção de radicais de oxigênio e citocinas. A interação destes eventos inflamatórios contribuirá para a cronificação da doença. O colágeno e outras proteínas da matriz extracelular serão produzidos em excesso e levarão a danos aos tecidos, podendo acarretar disfunção e até insuficiência dos órgãos acometidos. Este processo pode entrar em fase de remissão em muitos casos após alguns anos de atividade.
Recentes pesquisas estão contribuindo para que todos os pedaços do "quebra-cabeças" da causa da esclerodermia sejam rapidamente juntados.
Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Fredrick M. Wigley (Johns Hopkins University, Baltimore – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).
ENFRENTANDO A ESCLERODERMIA
Qualquer doença crônica muda um estilo de vida. Os sintomas demandam muita atenção. Tem-se que adequar o esquema de vida para incorporar a tomada dos medicamentos, as consultas ao médico e os diversos tratamentos. O paciente deve incorporar períodos de descanso e relaxamento, bem como fazer as coisas mais lentamente do que estava acostumado. Necessita-se balancear trabalho e lazer. Deverá confrontar-se com mudanças no seu corpo e no modo de ver-se a si mesmo, bem como no modo como as outras pessoas o vêem. As pessoas com quem convive também vão necessitar uma adaptação, pois elas convivem com as alterações que a doença provoca, mesmo que não apresentem nenhum sintoma. Finalmente, e talvez o maior ajuste a ser feito, é aceitar e trabalhar bem as alterações que a doença provoca, a fim de enfrentar as atividades da vida diária. Este folheto discute como você pode mudar e crescer por causa, e apesar, da esclerodermia. Contém seções sobre os estágios emocionais que as pessoas atravessam para alcançar um conhecimento das alterações em suas vidas. Há sugestões práticas de como enfrentar estes estágios.
O início
Como a esclerodermia pode apresentar-se de variadas maneiras, diagnosticá-la pode ser difícil para os médicos. Isto significa muitos exames e muitas consultas médicas antes de uma resposta definitiva ser encontrada. Para o paciente e sua família, esta espera significa muitos questionamentos e a ansiedade pode resultar na antecipação do pior. Insônia, irritabilidade, e a tendência a ficar distraído são comuns neste período. Também comum é a tendência a "ouvir mal" o que o doutor diz por causa da preocupação com o significado das suas palavras. Finalmente, as pessoas descrevem que muitas dores que apresentam podem piorar com a crescente ansiedade nesta fase.
Sugestões
Tome nota de todas as explicações. Se você tiver qualquer questionamento algum tempo depois de conseguir absorver tanta informação, poderá consultar estas anotações e questionar coisas que são importantes para você. Alguns pacientes levam um amigo e/ou um gravador consigo, para que as informações possam ser revistas mais tarde. Isto diminui a chance de que as suas preocupações possam atrapalhar a compreensão das informações.
Compartilhe sua preocupação com pessoas que você gosta e respeita, se esta forma de reduzir a ansiedade funciona com você. Cônjuges ou parceiros podem estar especialmente ansiosos para saber como a doença afeta você, já que estão tão próximos a você.
Reconheça que esta pode ser uma fase difícil para você. Este reconhecimento o ajudará a ser mais objetivo. Quais foram os seus recursos no passado: Sua habilidade de procurar e encontrar a informação? Sua habilidade de fazer boas perguntas? Técnicas de relaxamento? Sair por um dia ou um final de semana sozinho ou acompanhado? Exercícios? Use estas técnicas para auxiliá-lo a enfrentar este problema.
Tem sido descrito que as pessoas que estão lutando contra inúmeros problemas que lhes são novos suprimem muitas atividades prazerosas de suas vidas a fim de obter energia para manter suas responsabilidades. Lembre-se de manter as atividades que lhe dão prazer e são capazes de ajudá-lo com seus afazeres domésticos diários. Lembre-se de delegar tarefas para aqueles que gostam de você; eles não se importarão, especialmente se isto ajudar você a viver melhor.
O diagnóstico
A segunda parte desta jornada começa após a confirmação do diagnóstico de esclerodermia. O início do diagnóstico pode ser caracterizado por alguns solavancos: um médico pode dizer que você tem esclerodermia, enquanto outro médico diz que não tem; os médicos podem discordar quanto à forma clínica e a intensidade da doença. Ou então, você pode ter um diagnóstico definido de esclerodermia e o médico dizer-lhe que a doença é "terminal", intratável, ou que todos os tratamentos são experimentais. Todas estas situações são contadas por pacientes com esclerodermia, que dizem ter ficados furiosos e desencorajados. Você não está sozinho na sua frustração.
Sugestões
Tomar notas e fazer listas de perguntas é importante para tentar manter a objetividade em face à preocupação que você provavelmente experimentará.
Expresse suas angústias ao seu médico, e se ele(a) não puder ajudá-lo, peça para que encaminhe para alguém que possa.
Lembre-se de levar um amigo ou um gravador com você.
Você também pode ter um curso mais tranqüilo, onde todos os exames apontam para um mesmo diagnóstico e você tenha um(a) médico(a) que saiba o que este diagnóstico significa e pode tanto tratá-lo quanto encaminhá-lo para alguém que possa. Pacientes que têm um diagnóstico mais "tranqüilo" ainda assim descrevem que também passam por uma época difícil porque de início não sabiam nada sobre a doença. Os pacientes relatam que tendo um(a) médico(a) que saiba ouvir e trabalhar com eles como parceiros tornam este processo de ajuste muito mais fácil.
As emoções
Negação
Agora, você realizou todos os exames, você já tem um diagnóstico, e está matutando sobre o que você sabe sobre a doença. E então? Uma das coisas que geralmente acontece com as pessoas quando recebem más notícias é uma sensação de descrença e recusa em aceitar que algo está realmente errado com elas. Esta pode ser uma defesa útil, semelhante ao instante inicial de entorpecimento de sua pele quando você colide com uma mesa. Mas a dor vai aparecer a qualquer momento, e negá-la não lhe será útil. Finalmente você terá de fazer alguma coisa: esfregar a área dolorida, colocar calor local, algo que ajude a diminuir a dor. Enquanto você permanece negando que algo está errado, não conseguirá progredir para uma ação realmente útil. Uma das maneiras de absorver e lidar bem com as notícias sobre o seu diagnóstico é dar-se um tempo para refletir. Dê uma caminhada, ouça sua música favorita, passeie no parque, deite-se numa banheira aquecida e pense.
Sugestões
Pense sobre seus recursos: as pessoas que se importam com você; seus talentos e habilidades; informações disponíveis que possam auxiliar a compreender o que está acontecendo com você; crises com as quais você se defrontou no passado e venceu.
Pense sobre suas opções: aprender sobre a sua doença e saber como conviver com ela; encontrar outras pessoas com esclerodermia que estejam evoluindo bem; conversar com alguém que possa ajudá-lo a enfrentar sua doença.
Pense sobre as conseqüências de não tentar se ajudar: preocupação e dor crescentes; incapacidade progressiva; depressão crescente.
Raiva e depressão
Após compreender as implicações que o seu diagnóstico traz sobre a sua vida, você pode ficar furioso. Realmente furioso, e deprimido, ao mesmo tempo. Algumas pessoas descrevem uma alternância entre estes dois sentimentos, uma sensação realmente confusa. Este é o próximo passo na compreensão das alterações que estão ocorrendo, e não é uma fase fácil de atravessar, tanto para você quanto para as pessoas próximas a você. Mas ela é necessária, e tanto quanto você puder, atravesse esta fase com os olhos bem abertos. A raiva pode ser uma emoção muito vigorosa. É durante esta fase que os pacientes referem que:
Encontram e se juntam a grupos de apoio;
Encontram um médico que sabe como tratar a esclerodermia;
Procuram informações que possam lhes ser úteis nas livrarias e na internet.
A depressão pode, por sua vez, tornar as pessoas mais lentas. Alguns pacientes referiam uma sensação negativa sobre tudo, uma piora dos sintomas físicos, e sensação de desesperança bem como uma diminuição na sua energia. Tornar-se medroso também é comum. Esta é a fase durante a qual um conselheiro (preferencialmente alguém que tenha experiência em auxiliar as pessoas a lidar com doenças crônicas e incapacitantes) pode ser útil.
Barganha e aceitação
Enquanto estão tentando lidar com a raiva e a depressão, algumas pessoas começam a barganhar. Esta fase pode tomar a forma de uma prece, "Deus, se Você tirar esta doença de mim, eu prometo...", ou somente estar disposto a iniciar um tratamento com efeitos colaterais desconfortáveis se ele levar à "cura". Ou tentar tratamentos alternativos com ervas, quiropraxia e acupuntura, na esperança de uma "cura". Todas são formas de barganhar e outra maneira de negar a realidade da doença.
Então, como uma pessoa deve aceitar a esclerodermia? Paciência, apoio, e estratégias que auxiliem as pessoas a trabalhar melhor. Não há um caminho único para os pacientes atingirem este estágio; algumas nunca o atingirão e outras somente o atingirão em parte. Cada paciente que aprendeu a enfrentar sua doença:
Descobriu a esperança e a força que tem dentro de si;
Encontrou pessoas que o auxiliaram em seu caminho: amigos, parentes, namorados, médicos, grupos de apoio, conselheiros;
Aprendeu a ajudar os outros a se envolverem em organizações de apoio ao paciente esclerodérmico, educando seus amigos e o público e auxiliando outros pacientes a enfrentarem os tempos difíceis.
O mais importante fator que auxilia os pacientes a enfrentarem bem a esclerodermia é descobrir que a sua vida vale a luta.
Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio de Elaine Furst (Seattle – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).
