Otorrinolaringologia/ORL/Fono

As doenças que acometem o nervo facial podem ser divididas em: extracranianas, intratemporais e intracranianas, conforme se segue:
A. Extracranianas:
1 – Traumáticas:
• laceração facial
• contusão
• FAF
• fratura de mandíbula
• injúrias iatrogênicas
• paralisia do neonato (trauma de parto)
2 – Neoplásicas:
• tumor parotídeo
• tumor de CAE e ouvido médio
• neuroma de facial
• lesões metastáticas
3 – Congênitas:
• ausência de musculatura facial
4 – Pós parotidectomia:
B. Intratemporais:
1 - Traumáticas:
• fratura da pirâmide petrosa
• ferimentos penetrantes
• injúrias iatrogênicas
2 – Neoplásicas:
• tumor glômico
• colesteatoma
• neuroma de facial
• hemangioma
• meningioma
• neuroma de acústico
• carcinoma espinocelular
• carcinoma basocelular
• rabdomiossarcoma
• cisto aracnóideo
• metástase
3 – Infecciosas:
• Herpes zoster oticus
• OMA
• OMC
• Otite externa maligna
• Sarcoidose
• Doença de Lyme
4 – Idiopáticas:
• Paralisia de Bell
• Síndrome de Melkersson Rosenthal
5 – Congênitas:
• Osteopetrose
C. Intracranianas:
1 – Injúria iatrogênica
2 – Neoplasias
3– Congênitas:
• Síndrome de Möbius
• Ausência de unidade motora

ETIOLOGIAS EXTRACRANIANAS

Trauma
Na presença de trauma na porção extracraniana do nervo facial, uma cuidadosa avaliação dos movimentos dos grupos musculares faciais estabelece a integridade funcional de cada uma das divisões do nervo facial. Lesões do tronco principal ou dos dois ramos principais sempre requerem reparo, enquanto que injúria das ramificações mais periféricas raramente necessita de reconstrução. As divisões zigomática e bucal possuem numerosas anastomoses verticais e, consequentemente, anormalidade funcional seguindo a transecção de pequenos ramos de terço médio da face é mínima. Por outro lado, lesões dos ramos temporal e marginal produzem perda funcional notável e devem ser reparadas. Reparo da divisão cervical não é indicado.
Reconstrução imediata é indicada em casos de excisão de tumores malignos de parótida ou de glândula submandibular com envolvimento do nervo facial ou traumas não contaminados. Reparo posterior é reservado para ferimentos contaminados, FAF e ferimentos com extensa perda tecidual, porém as terminações do nervo devem ser identificadas e reparadas para posterior anastomose.

Neoplasias
Uma neoplasia pode comprimir ou invadir o nervo em qualquer ponto de seu trajeto. Massas parotídeas associadas com disfunção de facial constituem um sinal de malignidade. As duas principais neoplasias responsáveis por paralisia facial são: carcinoma adenóide cístico e carcinoma indiferenciado.
Tumor mucoepidermóide de baixo grau e carcinoma de células acinosas são tratados com parotidectomia total ou lateral e preservação do nervo facial desde que ele não interfira com a erradicação total do tumor.
Crescimento insidioso e propenso à invasão perineural caracterizam o carcinoma adenóide cístico (cilindroma). Excisão cirúrgica radical com sacrifício do nervo facial são preconizados. A reconstrução do nervo é feita no momento da extirpação tumoral. O procedimento realizado em relação ao adenocarcinoma é similar ao do carcinoma adenóide cístico.
Ressecção radical em bloco da glândula e tecido ao redor sem reparo do facial é recomendada em tumores epiteliais de alto grau como o carcinoma mucoepidermóide de alto grau, carcinoma ex-adenoma pleomórfico e estágios avançados de carcinoma basocelular que invadiu o osso timpânico ou tecido glandular.
Aproximadamente 1% das massas parotídeas são neuromas faciais.
Sinais de reinervação muscular são evidentes em 6-12 meses após interposição de enxerto e em 3-4 meses após anastomose de hipoglosso. A radioterapia tem uma influência negativa na regeneração.
Um estudo foi realizado entre 1987 e 1995 de 248 pacientes submetidos a 259 parotidectomias, realizadas pelo mesmo cirurgião (C.J.O'B), cujas indicações foram tumor clínico (n=213) ou sialodenite (n=46). Concluiu-se que em cirurgias conservadoras de parótida o risco de lesão facial é proporcional à extensão de ressecção e à localização clínica do processo. Em casos de tumores localizados no plano superficial ao do nervo facial, o risco de lesão é baixo. A freqüência de paralisia facial aumenta na cirurgia para tratamento de parotidite, tumor de lobo profundo e na parotidectomia com dissecção do pescoço. Na maioria dos pacientes, a função normal facial retorna em menos de 6 meses. A paralisia permanente é rara e ocorre principalmente em associação com dissecção do pescoço (lesão do ramo mandibular do facial). Espera-se diminuir a incidência de paralisia facial por monitorização intraoperatória da função do nervo facial.

ETIOLOGIAS INTRATEMPORAIS

Trauma
Fraturas longitudinais da pirâmide petrosa compreendem aproximadamente 80% das fraturas de osso temporal, e mais freqüentemente resultam de trauma fechado sobre as áreas temporal e parietal. A fratura é paralela ao nervo petroso e a tuba de Eustáquio, ao longo do assoalho da fossa média, atinge o canal do facial lateralmente ao gânglio geniculado e anteriormente à cápsula labiríntica (em 90% dos casos de envolvimento do nervo facial), e então cruza o teto do ouvido médio para se estender no CAE e escama temporal. Os sinais clínicos incluem: otorragia devido à laceração de pele de CAE ou à ruptura de MT; degrau de deformidade por fratura em canal ósseo póstero-superior; perda auditiva condutiva devido à ruptura de MT ou desarticulação de cadeia ossicular; otoliquorréia ocasional devido à laceração da dura da fossa média; e envolvimento de nervo facial, que ocorre em aproximadamente 20% dos casos de fratura longitudinal, e constitui-se de hematoma intraneural (53,5%), completa lesão do nervo (28,5%) e impressão de uma espícula óssea no nervo (18%).
Trauma fechado em áreas frontal e occipital resulta em fraturas transversas que usualmente se extendem através da cápsula labiríntica e do vestíbulo. Os sinais clínicos desta forma mais severa de injúria incluem: hemotímpano; perda auditiva neurossensorial; perda da função vestibular com nistagmo, náusea e vômitos; otoliquorréia e envolvimento do nervo facial, que ocorre em 50% dos casos de fratura transversa, acometendo o segmento labiríntico em 80% dos casos e o segmento timpânico em 20%.
Combinações de fraturas longitudinais e tranversas são referidas como fraturas mistas. Os traumas severos de MT e ouvido médio podem lesar o nervo facial, sem fraturar o osso temporal.
Lesão iatrogênica: a incidência de injúria ao nervo facial durante cirurgia do osso temporal é em torno de 0,6 a 3,7% (Fisch). Sítios comuns de lesão de acordo como tipo de dissecção incluem: giro piramidal inferior ao canal horizontal, a área sobre o nicho da janela oval e o segmento mastóideo proximal, no curso da mastoidectomia e timpanotomia posterior; a porção distal do segmento mastóideo em cirurgias para orelhas com atresias; o segmento timpânico deiscente em timpanoplastia e estapedectomia; e o segmento labiríntico em cirurgias ao espaço supralabiríntico e de fossa média. Possíveis mecanismos de injúria compreendem: compressão induzida por edema de tecidos perineurais ou compressão por materiais introduzidos no sítio operatório, ou ainda, transecção do nervo.
O diagnóstico é baseado nos testes topodiagnósticos e na eletroneurografia. Após 1 semana, há degeneração retrógrada de até 0,5 mm, podendo mudar o topodiagnóstico. A eletroneurografia é realizada para definir se a conduta é cirúrgica ou não. Deve-se pedir, também, na urgência, uma audiometria que já irá auxiliar no topodiagnóstico a partir da presença ou não do reflexo do estapédio(desde que os limiares sejam normais). A CT de alta resolução é uma boa técnica de avaliação de fraturas e permite a detecção de lesões intracranianas concomitantes como hemorragia e contusão, mas por si só não serve para indicar cirurgia, apenas permite uma adequada programação cirúrgica.
A paralisia incompleta requer terapia conservadora até completo retorno. O prognóstico é bom desde que permaneça incompleta. Deve-se introduzir antibioticoterapia e corticosteróides (na clínica usa-se o Decadron 4 mg VO 12/12h por volta de 15 dias com esquema de desmame). Entretanto, a deterioração para uma paralisia completa requer testes elétricos com seguimento regular para detectar sinais elétricos de degeneração progressiva. O período entre a injúria e o início da paralisia não é sempre uma indicação confiável da severidade da lesão, e uma paralisia tardia, atingindo 90% de degeneração pela EnoG dentro de 6 dias de início do quadro necessita de exploração cirúrgica para haver um retorno favorável da função facial.
Todos os casos de paralisia imediata e completa devem ser monitorados com testes elétricos. Uma paralisia atingindo menos de 90% de degeneração após o sexto dia tem um bom prognóstico e não justifica cirurgia; por outro lado, mais de 90% de degeneração em 6 dias é uma indicação de descompressão cirúrgica.
O tratamento cirúrgico precoce está indicado nas seguintes circunstâncias: paralisia imediata, sem evidências clínicas de retorno da função e ausência de respostas elétricas por uma semana; paralisia imediata com declínio progressivo de respostas elétricas, menos de 10% do lado normal; paralisia imediata com rotura do osso temporal indicando laceração severa do nervo facial ou secção completa, acompanhado de saída de líquor pelo ouvido.
Em pacientes vistos tardiamente, 6 a 12 meses após o trauma, sem o retorno esperado da função do nervo facial, a eletromiografia é útil em detectar resposta elétrica, que precede a mobilidade perceptível clinicamente. Ausência de resposta elétrica ou sinais clínicos de função do nervo facial em um ano indica neurotmese, que significa ausência de retorno espontâneo da função do nervo tardiamente. Reparo primário deste tipo de lesão geralmente falha, devido à fibrose e degeneração do segmento proximal. Técnicas de anastomose XII para VII nervo, ou uso de pedículo neuromuscular fornecem melhores resultados nestes pacientes.
Se a função facial está ausente no pré operatório, qualquer conduta tomada não irá piorar o quadro já instalado. O cirurgião deve considerar a possibilidade de múltiplos sítios de lesão. A função facial deve retornar dentro de 6 a 12 meses após o reparo, dependendo do sítio da lesão. Se os resultados esperados não são observados, a eletromiografia pode ser útil para identificar potenciais ativos precoces. A CT deve ser reavaliada para determinar se algum sítio lesado não foi visto anteriormente.
Não existe como prever a função do nervo facial. Os testes existentes refletem apenas o status imediato do nervo e requerem extrapolações de nossas experiências para predizer o curso da recuperação. Isto significa que estamos lidando com generalizações e não temos métodos acurados na previsão da evolução de cada caso. Estudos evolutivos destes pacientes são difíceis por motivos éticos e devido às dificuldades de comparação das lesões. Por estas razões, controvérsias em relação à eficácia do tratamento cirúrgico para paralisia facial traumática provavelmente continuarão existindo.

Neoplasias
Schwanomas do nervo facial são raros, e constituem tumores de crescimento lento que podem se originar de qualquer ponto do nervo facial desde o tronco cerebral até a parótida. A maioria dos schwanomas, entretanto, inicia-se na região do gânglio geniculado e pode se estender ao longo do nervo facial para o CAI, assim como para a parótida. Paresia facial é o sintoma mais frequente e pode ser intermitente, progressiva ou súbita, assim como na Paralisia de Bell. Desordens hipercinéticas do nervo facial como contração da musculatura facial, espasmo hemifacial e blefaroespasmo podem preceder a paresia. O sinal inicial, quando em segmento timpânico e mastóideo, pode ser perda auditiva condutiva. Tumores no CAI e ângulo pontocerebelar lembram schwanoma de acústico com perda auditiva neurossensorial unilateral, zumbido e tontura. A CT não permite a diferenciação entre schwanoma do facial e do acústico. Para isto, o melhor é a utilização de BERA e EnoG. A presença de BERA normal com EnoG alterado diz a favor de schwanoma facial; a presença de BERA alterado e EnoG também alterado diz a favor também de schwanoma facial; por outro lado, a presença de BERA alterado com EnoG normal fala a favor de schwanoma de acústico. Exames radiológicos apresentam destruição do osso temporal.
Um grande número de processos benignos e malignos envolve o nervo facial secundariamente através de invasão do canal de Falópio: colesteatomas congênitos, tumores glômicos, hemangiomas, meningiomas, schwanomas de acústico, cistos aracnoídeos, CEC, rabdomiossarcoma, e carcinoma adenóide cístico, dentre outros. Paralisia facial pode ser a primeira manifestação, e um exame físico otorrinolaringológico e otoneurológico completo são sempre requeridos para excluir as possibilidades mencionadas, numa paralisia facial progressiva. Uma paralisia facial persistente por mais de 6 meses sem melhora e/ou uma paralisia facial progressiva, não é uma Paralisia de Bell, e requer investigação com audiometria, CT e RNM.
Zumbido pulsátil, perda auditiva e uma massa violácea vista na otoscopia dão o diagnóstico de tumor glômico do osso temporal.
Neuroma facial, colesteatoma congênito e hemangioma ocorrem mais freqüentemente na região do gânglio geniculado. A CT de alta resolução é de grande ajuda em avaliar a extensão do tumor. Audiometria e eletronistagmografia são usados para documentar o grau de função do ouvido interno.
O tratamento é a excisão cirúrgica. A via depende do tamanho e localização do tumor. Remoção radical de tumores freqüentemente requerem a ressecção de segmentos do nervo facial que devem ser reconstruídos. O retorno da função é esperado dentro de 3 a 4 meses após a reconstrução na região mastóidea, 6 a 8 meses no segmento labiríntico e 8 a 12 meses na fossa posterior.

Infecciosas
Herpes zoster oticus
Otalgia intensa, paralisia facial e erupções vesiculares na concha, CAE e no palato, associadas ao vírus varicella-zoster, caracterizam a Síndrome de Ramsay Hunt. É a segunda causa mais frequente de paralisia facial identificada, responsável por cerca de 4,5 a 9% dos casos de paralisia facial periférica. Acima dos 60 anos de idade, quando há uma diminuição da resposta de imunidade celular, esta incidência aumenta. A paralisia facial parece ser causada por edema e compressão. O acometimento das fibras sensitivas leva ao aparecimento das vesículas e a dor intensa. Devido a anastomoses entre o VII e VIII pares pode haver como sintomas asssociados perda auditiva neurossensorial, zumbido e vertigem em 40% dos casos. Eletromiografia evocada intra-operatória demonstra ser o segmento labiríntico do nervo o sítio da patologia. Existe uma teoria de que a porta de entrada seria o nervo corda do tímpano através da língua.
A degeneração tende a ser mais severa que na Paralisia de Bell, portanto o prognóstico para recuperação é pior. Assim como na Paralisia de Bell, há uma boa correlação entre testes elétricos da função do nervo facial e recuperação. A cirurgia é indicada em casos de prognóstico ruim, isto é, quando 90 a 94% de degeneração é alcançada dentro de 3 semanas da instalação da paralisia. A via fossa média permite melhor exposição da área entre o gânglio geniculado e o forame meatal, a qual usualmente é o sítio de lesão.
Na clínica, quando não há indicação cirúrgica, recorre-se a tratamento clínico. Estudos mostram uma taxa de 93,33% de boa recuperação nas paralisias incompletas e de 78,26% nas paralisias completas. Já outros estudas mostram que a recuperação da função do nervo facial é completa em apenas 16 a 22 % dos pacientes, sendo de 10% nos casos de paralisia completa, e de 66% nos casos de paralisia incompleta. Quando a paralisia facial é precedida pelas vesículas, o que ocorre em 25% dos casos, o prognóstico é melhor. Pode-se dar acyclovir na dose de 400 mg (1 comprimido) a cada 4 horas e corticosteróides por 1 semana. Os corticosteróides levam a uma significante diminuição da neuralgia pós herpética. O efeito dos corticosteróides, bem como do acyclovir na regressão da paralisia é controverso. O acyclovir parece diminuir a duração do rash e a dor aguda. Estudos com vidarabine, outro antiviral, também reportaram melhor cura, menor disseminação e resolução mais rápida da dor.
Otite média aguda
Paralisia facial é uma complicação rara de OMA bacteriana. A fisiopatologia da paralisia facial nesta doença não é claramente compreendida. Nenhuma diferença foi observada no tipo de organismo cultivado do ouvido médio em casos de otite média com ou sem envolvimento do nervo facial. Deiscências da porção horizontal do canal de Falópio poderiam servir como portas para invasão bacteriana direta. Essas deiscências ocorrem em cerca de metade da população; a relação entre OMA e paralisia facial é rara, sugerindo que outros fatores etiológicos estejam envolvidos. Outras teorias que tentam explicar esta etiologia seriam: a inflamação gera edema que, dentro dos limites do canal facial, resulta em compressão e isquemia vascular do nervo; toxicidade neural; compressão de bainha; infiltração intraneural.
O prognóstico para recuperação da função facial é excelente desde que a OMA seja tratada agressivamente. Por esta razão, testes elétricos da função nervosa não são feitos rotineiramente.
O tratamento inclui antibioticoterapia por 10 a 14 dias com cefalosporinas de Segunda geração ou amoxicilina com clavulanato de potássio. Para as primeiras 48 a 72 horas, o antibiótico deve ser dado por via parenteral. É importante fornecer drenagem para a secreção do ouvido médio através de uma ampla miringotomia. Uma cultura do fluido do ouvido deve ser obtida neste tempo. Enquanto o paciente está hospitalizado, aspiração frequente da drenagem purulenta do canal do ouvido e instilação de gotas otológicas são recomendadas. Naqueles pacientes com mastoidite coalescente ou com um abscesso subperiosteal, a mastóide também deve ser drenada.
Nos casos de paralisia completa ou de difícil resolução deve-se pedir EnoG. Uma degeneração menor que 90% indica continuação do tratamento clínico (antibiótico+ miringotomia). Se a degeneração for maior que 90% dentro de 6 dias, indica cirurgia (invasão ou neurite grande). Um acesso transmastóideo com timpanotomia posterior permite exposição suficiente da lesão, que de acordo com a eletromiografia evocada intraoperatória é usualmente situada em frente a um canal deiscente sobre a janela oval ou acima do processo cocleariforme.
Segundo o autor Paul R. Lambert, a descompressão do nervo facial na presença de OMA não é recomendada, pois não há estudos que confirmem sua eficácia. Além disso, a inflamação dentro do ouvido médio e mastóide causa sangramento excessivo e aumenta a possibilidade de injúria iatrogênica. E por fim, é possível que a exposição do nervo facial e abertura de sua bainha possa predispor o nervo a uma injúria inflamatória. Com uma conduta clínica apropriada, pode-se antecipar uma recuperação completa ou satisfatória da função facial em quase todos os pacientes.
Otite média crônica
Conduta clínica e observação expectante não são recomendadas em casos de paralisia facial secundária à OMC. Nestes casos, a paralisia representa uma complicação de uma infecção agressiva ou colesteatoma com erosão do canal do facial. O tratamento de escolha para esse tipo de complicação é mastoidectomia com erradicação completa da doença e descompressão do nervo envolvido.
Tratamento clínico inicial pode consistir de limpeza de debris escamosos e purulentos do ouvido usando microscópio, instilando gotas otológicas e administrando antibióticos, porém todos os casos devem ser submetidos a conduta cirúrgica prontamente.
Otite externa maligna
Corresponde a invasão de tecidos moles, cartilagens e osso por Pseudomonas, produzindo uma infecção de base de crânio com risco de vida. Ocorre mais freqüentemente em indivíduos diabéticos e imunossuprimidos. O envolvimento de pares cranianos é frequente.
A CT demonstra uma destruição óssea, enquanto a RNM mostra a extensão intracraniana. Cintilografia com tecnésio permite o diagnóstico de infecção ativa (osteomielite), e com gálio, permite estabelecer um critério de cura.
Debridamento radical de tecidos infectados, descompressão do nervo facial adjacente ao processo infeccioso, seguido de cobertura antibiótica com penicilina semi-sintética efetiva contra Pseudomonas, aminoglicosídeos, ou ciprofloxacina constituem as condutas mais apropriadas. Monitorização cuidadosa dos níveis séricos de glicose e ajuste da dose de insulina é feita aos pacientes diabéticos que adquirem esta doença.

Idiopáticas
Paralisia de Bell
É a forma mais comum de paralisia facial, correspondendo a 50 a 80% dos casos, e é diagnosticada após a exclusão das demais causas. É uma entidade relativamente comum atingindo milhares de pessoas anualmente. A grande maioria destes pacientes recuperam totalmente a função facial, porém muitos permanecem com graus variáveis de disfunção e desfiguramento estético. É uma paralisia periférica, súbita e idiopática, podendo ser acompanhada de dor retroauricular, alterações gustativas e olho seco. Uma série de evidências científicas vêm se acumulando nos últimos anos sobre esta doença, contribuindo para a origem de uma nova hipótese fisiopatológica que, ao se confirmar, poderá trazer importantes implicações no tratamento atual.
Sintomas auditivos, como hiperacusia e/ou algiacusia, podem estar presentes em cerca de 30% dos pacientes. Alguns autores atribuem esses sintomas a uma disfunção do músculo do estapédio, fato este não é aceito por todos. Outros autores aventam a possibilidade de envolvimento central explicando os sintomas auditivos. Evidências para esta teoria são encontradas ao BERA (aumento do intervalo entre ondas I e V e diferença interaural da latência da onda V), regredindo após a paralisia. Entretanto, estas alterações são encontradas apenas em uma pequena percentagem de pacientes.
O líquido céfalorraquidiano mostra aumento de proteínas e pleocitose durante a paralisia em cerca de 10% dos pacientes. Johnson (1990) encontrou anormalidades à RNM no tronco cerebral de 5 de 19 pacientes, interpretados como relacionados à alterações vasculares.
Na literatura ocidental, a incidência de Paralisia de Bell varia em torno de 13,5 a 20 casos por 100.000 habitantes. No Japão, porém, foi encontrada uma incidência de 30 casos por 100.000 habitantes.
Uma média de idade mostra que a incidência é menor durante os 10 primeiros anos de vida. Entre 10 e 30 anos há um marcante aumento na incidência e depois um platô durante as décadas médias de vida. Após os 60 anos, a incidência novamente aumenta, alcançando 40-50 casos por 100.000 habitantes.
A relação entre homens e mulheres é semelhante, com exceção em indivíduos entre 10 e 19 anos, onde é duas vezes mais frequente nas mulheres. Em pacientes acima dos 40 anos, torna-se 1,5 vezes mais comum nos homens, sugerindo uma relação com a menarca e menopausa. Em mulheres grávidas, a frequência aumenta para 45 em cada 100.000 nascimentos, ou seja, um risco 3,3 vezes maior em mulheres grávidas que não grávidas, sendo mais comum no terceiro trimestre ou no pós parto. O prognóstico parece não ser diferente entre gestantes e a população geral. A fisiopatologia não é precisa, sendo sugerido alterações hormonais, com associação com quadros de retenção de fluidos, hipertensão, comprometimento da vasa nervorum, infecção e processos auto-imunes. A utilização de diuréticos, corticosteróides e descompressão cirúrgica são controversos.
Os lados direito e esquerdo da face são igualmente afetados e menos de 1% dos casos são bilaterais. Os casos bilaterais são com frequência relacionados a causas sistêmicas, mais comumente Síndrome de Guillan Barré, sífilis, leucemia, sardoidose, doença de Lyme e meningite bacteriana. A recuperação nestes casos é similar à Paralisia de Bell unilateral, embora um lado possa se recuperar antes do outro.
A recorrência varia em torno de 10%, pode ser ipsi ou contralateral e o intervalo entre os ataques geralmente é maior que um ano. Pacientes que já tiveram uma recorrência tem mais chance de ter uma segunda e destes 50% terão um quarto episódio. Vários trabalhos relatam uma discreta predominância de mulheres nos quadros recorrentes. A recorrência deve sempre alertar o médico quanto à necessidade de uma investigação detalhada. May et. al. encontrou tumor em 20% dos pacientes com uma segunda paralisia no mesmo lado.
Um terço dos pacientes com paralisia recorrente ou bilateral tem tolerância anormal à glicose, mas não necessariamente diabetes. Hipertensão arterial sistêmica pode ser também um fator predisponente para Paralisia de Bell.
História familiar é notada em 10% dos casos, assim como existem relatos esporádicos de famílias com vários indivíduos afetados. No entanto, isto é insuficiente para se determinar, de forma conclusiva, se há influência genética.
Vários autores nos últimos anos publicaram artigos com hipóteses etiológicas para a Paralisia de Bell, como genética, metabólica, autoimune, vascular(DM, HAS, vasoespasmo, frio, stress), compressiva, e infecciosas (vírus VHS, hipercoagulação, desmielinização segmentar imunomediada, em população geneticamente predeterminada), porém esta entidade continua sendo sinônimo ou mesmo definida como paralisia idiopática, afetando somente a porção do nervo facial confinada ao canal de Falópio.
Evidências clínicas e laboratoriais associam um vírus do grupo herpes simples como responsável pelo quadro de paralisia facial. Proctor e colaboradores demostraram em achados histopatológicos inflamação e infiltrado linfocítico no nervo facial, o que não foi confirmado por estudos de Fowler. Ambos os estudos mostram provável compressão do nervo facial no forame meatal. Fisch e Felix examinaram biópsia de nervo petroso superficial maior no curso de descompressão cirúrgica dentro de 14 dias da instalação da Paralisia de Bell. Quantidades variáveis de degeneração walleriana afetando as fibras principais mielinizadas foram vistas em todos os casos, indicando que a lesão responsável pela degeneração nervosa é mais provavelmente uma compressão proximal ao gânglio geniculado. O forame meatal, o ponto mais estreito do canal de Falópio intratemporal, representa o sítio da patologia em 94% dos casos, confirmado por eletromiografia evocada intra-operatória. Na cirurgia, pode-se ver o infarto hemorrágico circunferencial do nervo no forame meatal e a lesão ao axônio com hiperemia do nervo proximal a este bloqueio.
Somente poucos estudos de ossos temporais foram avaliados de pacientes que morreram durante o estágio agudo daquilo que foi presumido como uma Paralisia de Bell. Fowler reportou achados de edema, degeneração de axônios e mielina, dilatacão de veias e vênulas e hemorragias intraneurais. Nenhuma inflamacão foi vista em qualquer porção do nervo. Proctor, em contraste, encontrou infiltrado linfocítico através do nervo, com edema de axônios, desmielinização e fagocitose de mielina por macrófagos.
Estudos de osso temporal mostraram que um infiltrado linfocítico do nervo facial pode persistir 6 meses após o episódio da paralisia. Sinais de regeneração de fibras nervosas foram observados após 3 anos da paralisia de Bell.
Em relação aos estudos virais, um número de estudos sorológicos explorou a relação entre infecção viral (especialmente por herpes simples) e Paralisia de Bell. Embora anticorpos do vírus herpes simples tenham sido demonstrados em pacientes com Paralisia de Bell, sua ocorrência comum torna esse dado de difícil interpretação. Um aumento dos títulos de anticorpos antivirais, incluindo herpes simples, herpes zoster, vírus Epstein Bar, citomegalovírus , adenovírus, e vírus influenza, sugerindo infecção viral recente, não foi geralmente observado. A percentagem de soroconversão varia de 0 a l5,6% na literatura.
Vários investigadores tentaram cultivar vírus de biópsia do nervo corda do tímpano ou do epineuro do nervo facial. Em somente um paciente esta medida foi proveitosa, onde se isolou o vírus herpes simples tipo 1 do epineuro da porção vertical do nervo facial. A biópsia da mucosa mastóidea adjacente foi negativa. Testes sorológicos não mostraram aumento nos títulos de anticorpos.
Diversos estudos experimentais com animais tem sido realizados com o objetivo de demonstrar a infecção por HSV como causa de paralisia facial, inoculando o vírus no perineuro, língua, mucosa nasal ou orelha. Contudo, os achados ainda são inconsistentes. Sugita demonstrou a possibilidade de induzir paralisia facial em ratos por inoculação de HSV na língua ou orelha. Em outro estudo, soroconversão para o HSV foi documentada em 24 cobaias após a injeção de HSV no perineuro, porém nenhuma das cobaias evoluiu com paralisia facial. Culturas positivas para HSV na orofaringe foram obtidas em dois casos de Bell. Usando hibridização in situ, Furuta e colaboradores detectaram genoma de HSV em 71% dos gânglios geniculados e em 81% dos gânglios do trigêmio de 8 cadáveres adultos escolhidos ao acaso.
Investigações imunológicas recentes sugerem que a Paralisia de Bell, assim como a Síndrome de Guillan Barré, é parte de um grupo de doenças desmielinizantes agudas do sistema nervoso periférico. É possível que uma infecção viral aguda ou reativação de um vírus latente, cause mudanças nos linfócitos T e B e induza a uma reação autoimune, promovendo uma neurite desminelinizante do nervo facial (e possivelmente de outros nervos cranianos).
O episódio súbito de uma paralisia requer uma avaliação completa para excluir todas as etiologias conhecidas de paralisia motora. Muitos pacientes que receberam o diagnóstico de Paralisia de Bell têm sofrido de atrasos deletérios no diagnóstico e tratamento de condições como: colesteatoma, tumores parotídeos ocultos, e schwanomas do acústico.
Numa suspeita de Paralisia de Bell, deve-se fazer uma boa anamnese, exame físico e pedir exames como hemograma, glicemia, colesterol total e frações, reações sorológicas para sífilis, sorologia para Lyme e audiometria. Observou-se que 10 a 15% dos casos de Paralisia de Bell eram Lyme positivos; nestes casos, deve-se dar amoxicilina por 10 dias para prevenção de encefalite, pois a paralisia facial periférica melhora espontaneamente. Paralisia facial em criança, até prova em contrário, é Lyme.
De forma geral, 71% dos casos, com ou sem tratamento, apresentam uma recuperação completa; 13% mantém uma disfunção moderada e 16% permanecem com uma função pobre ou ausente. Segundo Fisch, as chances de recuperação espontânea em pacientes que apresentem degeneração maior que 95% dentro das duas a três semanas do início do quadro não ultrapassam 50%, recomendando-se descompressão cirúrgica. O uso destes critérios tem mostrado benefícios em limitar paresias, assimetria e defeitos secundários. Após as primeiras três semanas do início do episódio de paralisia, observação clínica é recomendada por 6 a 8 meses ou até retorno máximo da paralisia.
Dos pacientes com paralisia incompleta, 95% apresentam recuperação total. Dos pacientes com paralisia completa, até 3 semanas, 75% podem apresentar recuperação total, e, até 2 meses aumenta a chance de sequelas, contraturas e espasmos. Fatores associados a um pior prognóstico incluem hiperacusia, ausência de lacrimejamento, idade acima dos 60 anos, diabetes mellitus, hipertensão arterial, ausência do reflexo do estapédio, paralisia completa, presença de dor intensa e degeneração maior que 95% na EnoG nas 3 primeiras semanas de paralisia.
Um estudo usou estimulação magnética transcranial (EMT) como indicadora de prognóstico na Paralisia de Bell. A EMT consiste num método não invasivo e seguro de excitação do n. facial no seu segmento intracranial, próximo ao meato acústico interno. Assim, o sítio de ativação do nervo facial com EMT é próximo ou dentro do sítio de lesão na Paralisia de Bell. Para avaliar a capacidade prognóstica da EMT em Bell unilateral, um estudo feito examinado-se 137 pacientes com esse método e comparando-se os resultados com eletroneurografia (ENG). De 0-4 dias do início da paralisia, os pacientes com respostas à EMT recuperam-se melhor do que aqueles em que a EMT não gerou respostas, já a ENG não contribui para informações de prognóstico nos primeiros 9 dias do início da paralisia. Mas, passados 10-28 dias de paralisia, a ENG mostra um incremento na capacidade de discriminar os pacientes com prognóstico pobre. Assim, o trabalho concluiu que resposta motora do facial com EMT prediz bom prognóstico de Paralisia de Bell, num estágio precoce da doença, enquanto que resposta pobre com ENG prediz prognóstico desfavorável e num estágio mais tardio da doença. O aparelho que proporciona EMT consiste de um capacitor com estoque de energia que é rapidamente descarregada através de uma bobina. A corrente elétrica cria uma mudança no campo magnético em volta da bobina o que leva a um campo elétrico no tecido de condução elétrica neural. A bobina é colocada tangencialmente na área parietal da cabeça do indivíduo, 3 cm posterior de 6 cm lateral ao vértice do nervo; assim, o sítio de ativação do nervo facial com, EMT é próximo ou dentro do sítio de lesão na Paralisia de Bell. É possível detectar a lesão numa fase precoce da doença porque o impulso nervoso é conduzido através do curso lesado do nervo facial. Já, na ENoG, com estimulação elétrica no forame estilomastoóideo, a lesão do nervo facial pode não aparecer na fase aguda do nervo.
O tratamento da Paralisia de Bell é dado como empírico, ou melhor, como sendo baseado em dados científicos incompletos.
a) Cromoglicato de sódio: estudos mostram uma melhora da função facial com administração inalatória do cromoglicato de sódio, sendo sua falha atribuída a submissão dos pacientes e doenças pulmonares com a consequente inabilidade de inalá-lo. Baseado na hipótese de que a Paralisia de Bell é, em parte, imunologicamente mediada, há um mérito teórico no conceito, usando um inibidor de degranulação de mastócito. Para ser efetivo, entretanto, a droga deveria ser usada antes, ou pelo menos durante, o início do processo imunológico, quando os complexos antígeno – anticorpos estão sendo formados. Quando a disfunção do nervo facial torna-se clinicamente evidente, é impossível que o cromoglicato de sódio alteraria significativamente a recuperação.
b) Corticóides: segundo estudos realizado, o corticóide deve ser fortemente considerado na conduta da Paralisia de Bell. Não houve nenhum estudo negativo a respeito de seu uso, embora alguns estudos mostrem que não tenha ação na recuperação da função facial. Estudos histopatológicos mostraram mudanças inflamatórias e edema no nervo facial durante o estágio agudo da Paralisia de Bell. Investigações recentes sugerem que mecanismos imunes podem ser importantes na patogênese da Paralisia de Bell. É razoável, entretanto, acreditar que corticóides, com suas atividades anti-inflamatórias e imunossupressoras, poderiam afetar o resultado desta desordem se utilizados precocemente no curso do processo. Se não há contra-indicações para o uso de corticóides (doença úlcera péptica, gravidez, DM instável, HAS, tuberculose), e se o paciente é visto dentro das 2 primeiras semanas após o episódio de paralisia ou paresia facial, um regime de 2 semanas de corticóide é corretamente recomendado. Embora o uso de corticóides na Paralisia de Bell possa ser recomendado, ele não substitui os testes elétricos periódicos para identificação de possíveis candidatos para cirurgia.
Em 1993, Austin e col. concluíram que para pacientes com graus de paralisia entre o grupo II e IV, não houve benefício com o tratamento com prednisona, mas para os graus V e VI (60,6% dos casos), onde há maior risco de denervação, a prednisona oferece melhores resultados e previne sequelas. Além disto, a prednisona reduz dramaticamente a dor na paralisia de Bell, tornando desnecessários os analgésicos. A dose e o esquema terapêutico variam , porém para adultos o mais freqüentemente recomendado é um total de 1 mg / Kg/dia, dividido em duas tomadas.
Em 1994, Saito e col. concluíram que o tratamento da paralisia facial periférica em altas doses de esteróides associado a insulina era apropiado em diabéticos, além de ser altamente efetivo, em pacientes com ou sem diabetes, sendo um fator mais importante que o controle da diabetes na cura da paralisia.
c) Acyclovir: no tratamento da paralisia de Bell, alguns autores o tem como um importante coadjuvante da prednisona, não sendo recomendado seu uso isolado. Adour e Ruboyianes em estudo duplo cego, randomizado, comparando o tratamento do acyclovir em conjunto com a prednisona e somente a prednisona, observou melhor resposta da terapia conjunta quando ministrada nos primeiros três dias da paralisia.
d)Cirurgia: a descompressão do nervo facial na paralisia de Bell mostra uma não uniformidade na seleção dos pacientes para cirurgia e no local a ser descomprimido. Embora controverso, Fisch advoga cirurgia quando existe mais de 90-95% de degeneração na EnoG dentro da 2-3 primeiras semanas do quadro, o que com algumas variações é aceito pela maioria dos autores. Porém segundo Ardour, toda cirurgia de descompressão é baseada na falta de entendimento da fisiopatologia da paralisia de Bell, uma patologia viral desmielinizante horizontalmente e não perpendicular ao canal de Falópio, não tendo a cirurgia efeito sobre a doença viral
É importante não esquecer os cuidados oculares com lágrima artificial a cada 1 hora e pomada (Epitezan), óculos escuros, ou até tasorrafia. Eletroestimulação é proibida podendo levar a contraturas, espasmos, anastomoses cruzadas. Deve-se fazer exercícios miofuncionais.
Como a paralisia facial idiopática não é uma doença que ponha o paciente em risco de vida, conduta conservadora é uma alterantiva aceitável em pacientes com condições debilitantes, contra-indicação para cirurgia ou anestesia, ou que não aceite a cirurgia proposta.
Síndrome de Melkersson Rosenthal
É um quadro caracterizado por paralisia facial recorrente, edema facial que é usualmente unilateral e na maior parte envolve os lábios e presença de língua fissurada (língua plicata) . Nem todos os sinais aparecem simultaneamente e a paralisa facial, portanto, pode ser confundida com paralisia de Bell. Edema orofacial é uma característica sempre presente; a língua fissurada e a paralisia facial periférica ocorrem em 50-60% dos pacientes e a tríade completa em 25%.
Geralmente a moléstia se inicia na segunda década de vida. O diagnóstico geralmente é sugerido pelo edema facial recorrente não explicado por infecção, tumor ou doença do tecido conectivo. O edema pode variar desde um envolvimento unilateral do lábio inferior até edema de toda a face. A etiologia da doença é desconhecida. Alguns autores a consideram uma variante de sarcoidose, porém outros contrariam esta teoria.
A paralisia facial ocorre em 50-60% dos pacientes apresentando geralmente um início abrupto. O local da paralisia geralmente corresponde a área de edema facial e podendo ser bilateral em alguns casos.
A conduta para esta paralisia é a mesma que para paralisia de Bell. Dos pacientes que foram submetidos a cirurgia, os achados patológicos no forame meatal foram idênticos aos de Bell. Nenhuma paralisia recorrente apareceu em pacientes que foram submetidos à descompressão.

OUTRAS ETIOLOGIAS

Congênitas
A paralisia facial em recém nascidos é estimada em torno de 0,23% dos nascidos vivos. A descompressão nestas formas raramente traz bons resultados.
Paralisia Completa
O diagnóstico diferencial em recém nascidos apresentando-se com paralisia facial inclui: injúria por compressão ao nervo em sua porção periférica, ausência congênita da porção motora do nervo facial e/ou da musculatura facial, ou agenesia do núcleo do facial. As dificuldades em se estabelecer um diagnóstico são minimizadas examinado o recém nascido com estimulação elétrica dentro dos 3 primeiros dia de vida, antes que a degeneração Walleriana, devido a trauma progrida ao ponto em que o nervo periférico não é mais estimulável.
Se a estimulação elétrica mostra um bloqueio na condução de impulsos, e os músculos e junções neuromusculares estão intactas, o diagnóstico presuntivo de trauma de nascimento devido à compressão por fórceps ou pressão do lado da cabeça da criança pela proeminência sacral durante o trabalho de parto, deve ser feito. Nos casos de trauma de parto, geralmente a paralisia associa-se a outros sinais, como edema facial, equimoses e hemotímpano.
Traumatismos de parto são responsáveis por 78% dos casos de paralisia facial. Paralisia central (supranuclear) secundária a hemorragia intracraniana também tem sido descrita.
Enquanto o bloqueio não se converte em degeneração, recuperação espontânea pode ocorrer. Biópsia de musculatura então decide o curso do tratamento. Amostras de músculos devem ser representativas de áreas envolvidas da face, assim como daquelas áreas onde as técnicas de reinervação podem ser aplicadas, por exemplo, musculatura periorbitária e perioral. Se musculatura viável é encontrada na biópsia, técnicas de inervação são feitas com prioridade na musculatura atrófica e fibrótica devido a falta de inervação. Com biópsias negativas, medidas estáticas e dinâmicas, assim como transferências musculares e de linhas faciais podem restaurar a simetria. Estas correções cirúrgicas são melhores feitas tardiamente, pois algum, embora limitado, retorno espontâneo, é possível devido à inervação cruzada.
Paralisia Parcial
Felizmente, paralisia facial congênita é uma desordem rara e em sua forma mais comum apresenta-se como uma paresia unilateral de lábio inferior. Kobayashi não encontrou relação destra forma parcial de paralisia com o uso de drogas fetotóxicas, rubéola maternal, trauma de nascimento, uso de fórceps, ou fatores hereditários. O paciente apresenta-se com uma incapacidade para mover o lábio paralisado para baixo. Mais significante é a alta incidência de anomalias associadas, particularmente da orelha, mas também dos sistemas cardiovascular, neurológico, músculo-esquelético e urogenital.
Tratamento é realizado para aqueles que acham a assimetria cosmeticamente inaceitável. Simetria pode ser tentada com neurectomia seletiva de uma ramificação do ramo mandibular do lado não afetado, miectomia seletiva do músculo depressor do lábio inferior normal, ou, por uma aplicação de uma linha facial entre a margem infeior da mandíbula na região mentoniana e ao redor da porção inferior da musculatura orbicular da boca.
Síndrome de Möbius
Também conhecida como paralisia facial congênita bilateral, deve ser suspeitada nos recém nascidos quando a face permanece sem expressão durante o choro, a dificuldade do recém nascido em sugar e há fechamento incompleto dos olhos durante o sono. Características comuns da síndrome incluem: perda bilateral ou unilateral, completa ou incompleta,
deformidade de extremidades e freqüentemente paralisia de outro par craniano. A etiologia exata da hipoplasia dos núcleos do sexto e sétimo nervos cranianos é desconhecida.
Tratamento sintomático é dirigido para a restauração da simetria facial. Estas crianças usualmente têm inteligência normal.
Osteopetrose
Este raro grupo de doença óssea hereditária é caracterizado por modelação óssea anormal de mecanismo desconhecido. Sintomas clínicos dependem da extensão e área de crescimento ósseo.
Envolvimento do forame de base de crânio resulta em paralisia de vários pares cranianos. Os nervos mais freqüentemente afetados são: facial, óptico, cocleovestibular e divisão mandibular do trigêmio.
Nenhuma terapia clínica é efetiva em prevenir ou reverter o desenvolvimento de osso anormal. Descompressão total do nervo facial ou descompressão do segmento meatal do nervo cocleovestibular é benéfico em prevenir a progressão da disfunção.

Desordens da função sensorial
Ramos aferentes dos V, VII, IX, e X nervos cranianos, assim como ramos do plexo cervical superior, inervam a orelha, podendo, assim, existir inúmeras causas de otalgia primária e referida.
Distúrbios da porção sensorial do nervo facial, entretanto, são limitados e incomuns. A otalgia intensa associada a erupção vesicular ao longo do nervo sensorial cutâneo do CAE e concha caracterizam a Síndrome de Ramsay Hunt. Dor que ocorre em metade dos casos de paralisia de Bell significa prognóstico pobre.

Paralisia facial associada ao HIV
Paralisia facial aguda pode ocorrer em qualquer estágio da infecção pelo HIV.
Pode ser resultado direto do vírus ou secundária à imunodeficiência, por exemplo facilitando uma infecção pelo herpes zoster vírus, predispondo a forma crânio-cervical da Síndrome de Guillan Barré ou pelo crescimento de tumores comprometendo o SNC.
É sugerido, por alguns autores, que o HIV induziria uma polineuropatia inflamatória desmielinizante, vista em outros nervos nos estágios iniciais da infecção pelo HIV. Nos estágios mais tardios, no entanto, a paralisia tem sido associada ao estado de imundeficiência, resultando em herpes zoster ou linfomas.
O prognóstico nestes pacientes é similar ao visto na população em geral.

Paralisia facial associada a hipertensão intra-craniana benigna
Os sintomas mais comuns da hipertensão intra-craniana benigna são dor de cabeça e distúrbios visuais, mas ocasionalmente observa-se acometimento de nervos cranianos, falsamente sugerindo um sinal localizatório. O nervo abducente é o mais comumente envolvido (em até 60% dos casos). Paralisia facial é descrita em alguns casos, podendo ser uni ou bilateral e tendendo a regredir após o reestabelecimento da pressão normal.

Tratamento da paralisia facial em geral
A.Tratamento clínico:
Quando não encontramos nenhuma causa específica (trauma, infecção ou tumor) nos referimos à paralisia facial como Paralisia de Bell. O prognóstico desta afecção é excelente, e provavelmente não evoluirá com sequelas permanentes. Os pacientes que apresentam paresia facial e são avaliados dentro de 14 dias do início do quadro, devem ser orientados a retornar em 3 semanas para reavaliação. Entretanto, devem ser orientados a voltar antes caso haja piora do quadro. Este deve ser determinado pela avaliação diária do movimento facial pelo paciente ou familiar. Quando a função facial não piora, espera-se recuperação satisfatória sem tratamentos adicionais. No caso de paralisia incompleta persistente por 6 semanas, ou piora da paresia, devemos suspeitar de tumor.
Uma vez estabelecido o prognóstico, o paciente é orientado a retornar em 3 meses, 6 meses, e finalmente 1 ano para avaliação final da função facial. Enquanto o paciente espera pela recuperação, recomenda-se o tratamento clínico para prevenir possíveis sequelas da paralisia facial.
A paralisia facial aguda é tratada da seguinte forma:
1 – Fisioterapia: inclui calor, massagens e exercícios 2 vezes ao dia. Mesmo que não se perceba movimento facial, fibras nevosas intactas serão ativadas, e assim, os exercícios ajudarão a manter o tônus muscular. A estimulação elétrica é contra-indicada, principalmente nas fases iniciais do quadro, uma vez que favorece o crescimento rápido do nervo, sem formar bainha normal. Assim, as fibras nervosas sem crescimento organizado podem levar a sincinesias e espasmos musculares.
2 – Tratamento clínico: várias medicações têm sido utilizadas, mas nenhuma com eficácia comprovada.
3 – Terapia psicofísica: durante a fase aguda, traçados eletromiográficos da força motora podem ser freqüentemente obtidos em um osciloscópio, encorajando o paciente durante a fase em que não são visíveis os movimentos faciais. O acompanhamento da evolução pode ser feito desta maneira, uma vez que existe relação entre a resposta do esforço voluntário registrado no osciloscópio e a recuperação atual. Após a fase aguda, quando a recuperação se inicia, o paciente pode ser beneficiado com uma combinação de estratégias que inclui o biofeedback, avaliando-se na frente de um espelho, e tocando a face enquanto se tenta realizar movimentos.
4 – Tratamento de problemas comuns associados:
a) Depressão: os pacientes que apresentam paralisia facial de início abrupto, temem ficar com uma deformidade permanente ou ainda, que tenham sofrido um AVC. Devemos informar o paciente quanto ao prognóstico, favorável ou não. Aqueles nos quais não esperamos uma boa evolução, uma terapia em grupo pode ajudar a aceitar melhor a deformidade, principalmente se selecionado com indivíduos do mesmo sexo e idade semelhante, e, se houver um paciente para trocar idéias, o qual tenha tido uma recuperação favorável ou que tenha aprendido a lidar com o problema de maneira positiva.
b) Dor: aproximadamente metade dos pacientes com paralisia de Bell e quase todos com herpes zoster cefálico têm dor. Na maioria dos casos a dor pode ser controlada com agentes analgésicos comuns, sendo raro a necessidade do uso de narcóticos.
c) Cuidados oculares: o globo deve ser mantido úmido para prevenir ceratite e lesão na córnea. O paciente deve ser orientado a fechar os olhos voluntariamente de 2 a 4 vezes por minuto no lado envolvido sempre que sentir irritação ocular, Devemos usar gotas oftalmológicas durante o dia (colírio de metilcelulose, Lácrima colírio) e à noite ocluir o olho após passar pomada (pomada de vitamina A+D, Epitezan pomada oftálmica).
A cirurgia deve ser considerada quando o tratamento clínico falha, em particular naqueles pacientes sem o fenômeno de Bell, com Anestesia da córnea, e ausência de lágrima (Dry eye) – BAD syndrome. A tarsorrafia deve ser o último recurso a ser considerado, uma vez que, resulta em prejuizo estético, limitação da visão, e freqüentemente não protege a córnea exposta, mesmo quando reversível, sequelas como entalhe na borda da pálpebra e triquíase podem ocorrer. Implante de pesinhos de ouro ou elásticos nas pálpebras têm sido tão efetivas, que raramente se indica a tarsorrafia.
B. Tratamento cirúrgico:
A cirurgia deve ser realizada antes da denervação elétrica completa para se obter a melhor recuperação funcional possível, e não deve ser realizada tardiamente se a paralisia progrediu de incompleta para completa num período de horas ou dias, e ainda, se a resposta à eletromiografia evocada foi menor que 25% do normal ou está caindo rapidamente após o terceiro dia do início do quadro. Existem 2 situações de paralisia facial total na qual a cirurgia tem indicação absoluta: transecção do nervo facial e infiltração tumoral.
Algumas vezes estas duas situações só podem ser estabelecidas no intraoperatório.
As principais vias de acesso cirúrgico e reparo do nervo facial são:
a) Via transmastoídea: esta via permite abordar o nervo facial desde o seu segmento labiríntico distal até o forame estilomastoídeo. Nesta técnica preservamos a audição. Para uma boa descompressão do nervo, este deve ser liberado em pelo menos 2/3 de seu diâmetro. Quando o segmento horizontal está acometido, a descompressão é realizada através de uma abordagem cirúrgica cujos limites envolvem: o nervo facial medialmente,o corda do tímpano e ânulus timpânico lateralmente, e o processo curto da bigoma superiormente. Durante a realização desta janela triangular par abordar o recesso do facial, é aconselhável deixar um pequeno pilar ósseo sobre a fossa incudis para prevenir acidentes com a broca, que possa tocar na bigoma e assim acarretar trauma acústico sério e irreversível. Quando a audição está normal e todo segmento horizontal precisa ser descomprimido, pode ser necessário desarticular a bigoma. Na maioria das vezes, esta manobra pode ser realizada com segurança através do recesso do facial, separando-se cuidadosamente a cápsula da articulação incudoestapediana e incudomaleolar, deixando o processo curto da bigoma preso na fossa incudis. Assim, a bigoma pode ser rodada em direção ao ouvido médio para facilitar a dissecção sobre o segmento proximal timpânico, gânglio geniculado e distal labiríntico. Após isto, a bigoma pode ser rodada em direção a mastóide, de tal maneira a permitir a dissecção da porção medio timpânica do nervo facial, sem se preocupar com a transmissão das vibrações da bigorna para o estribo, e consequentemente ao ouvido interno. Após a descompessão da bigorna é recolocada em sua posição anatômica.
A descompressão do nervo é completada abrindo-se a bainha com uma faca (faca de Beaver).
b) Via translabiríntica: este acesso permite a exposição de todo o trajeto intratemporal do nervo facial até o tronco cerebral. É a via de escolha na abordagem do facial nos casos em que as funções coclear e vestibular foram perdidas previamente à cirurgia. Em geral são pacientes que tiveram fratura transversal do osso temporal, neurinoma extenso ou colesteatoma congênito extendendo-se até o CAI.
c) Via fossa craniana média (transtemporal): esta via permite expor a porção do nervo facial medialmente ao gânglio geniculado, com preservação da audição. Em geral associa-se mastoidectomia para expor a porção distal do facial. É a via mais comumente usada nos casos de paralisia de Bell, herpes zoster e fraturas longitudinais do osso temporal.
d) Via retrolabiríntica e retrossigmoídea: estas vias permitem o acesso ao nervo facial à nível do ângulo cerebelo-pontino,com preservação da audição. Podem ser associadas à via pela fossa média na remoção de tumores e utilização de enxertos no nervo facial.
e) E Via fossa infratemporal: permite acessar tumor glômico infralabiríntico e apical do osso temporal.
f) Exploração e descompressão ou reparo para paralisia facial traumática: quando a paralisia facial ocorre após um trauma, cirúrgico ou não, o sítio de lesão deve ser explorado. Uma vez que isto ocorre mais frequentemene na porção timpânica ou piramidal do nervo, este segmento deve ser exposto e descomprimido, o que pode ser feito seguindo o nervo dentro do recesso do facial. Se os ossículos estão intactos, a bigorna deve ser dearticulada do estribo para dar acesso à porção timpânica do canal de Falópio. O nervo é exposto ao nível do sítio de lesão e pelo menos em 5 mm em ambas as direções, até se encontrar estrutura nervosa com aparência normal. Quando o mesmo está intacto, mas edemaciado, ou comprimido por um fragmento ósseo, este deve ser removido e a bainha incisada. Quando o nervo está parcialmene seccionado, as fibras intactas são cuidadosamene preservadas e as lesadas aproximadas, ou substituídas por um pequeno enxerto livre. Quando completamente seccionadas, tembém devemos procurar aproximar os cotos, ou quando necessário, usar enxerto livre.
g) Reparo por aproximação: teoricamente, a regeneração do nervo facial deveria ser melhor através de uma única junção ao invés de duas, como no uso de enxerto. Por este motivo, é tentador se reaproximar os cotos do nervo quando existe apenas alguns milímetros entre eles. Entretanto, mobilizar as terminações proximais e distais dos segmentos horizontal e vertical do nervo, a fim de alongá-lo para permitir a aproximação coto-coto não é o procedimento de escolha. Freqüentemente, quanto mais o nervo está livre de tecidos circundantes, mais ele tende a se encurtar e mais a irrigação sangüínea fica prejudicada.
Um alongamento adicional pode ser obtido para aproximar os cotos se a lesão do nervo facial é proximal ao gânglio geniculado e se a audição e o equilíbrio foram afetados. Nestes casos, o nervo facial pode ser isolado, começando pelo primeiro joelho, separando o nervo petroso superficial maior e mobilizado os segmentos vertical e horizontal posteriormente em direção ao CAI. Entretanto, ainda assim, é muito melhor interpormos o nervo com um enxerto livre entre os cotos. Se não conseguirmos trazer os cotos sem tensão, então inserimos um enxerto livre. A ausência de tensão é a melhor garantia de que o reparo terá sucesso.
h) Reparo por enxerto: os nervos grande auricular e sural são os mais apropriados para o enxerto. O grande auricular é ideal para enxertos abaixo de 10 mm de comprimento, e o sural para enxertos mais longos. Recentemente para enxertos mais longos foi publicado o uso do nervo cutâneo medial do antebraço. O comprimento útil do mesmo às vezes excede 20 cm e o diâmetro é adequado e consistente com o facial.
Um segmento de nervo um pouco maior que o gap entre os cotos do nervo facial, é removido com suas extremidade, seccionadas obliquamente utilizando-se tesouras de neurorrafia. O enxerto de nervo deve ser manipulado cuidadosamente para evitar lesões, e sob visão microscópica, o epineuro das extremidades do enxerto e do nervo facial são removidos. Assim, o enxerto é aproximado dos cotos distal e proximal usando suturas monofilamentar 10-0. Quando se realiza a anastomose fascicular, o enxerto não precisa ser protegido por enxerto de veia ou Silastic.
A coaptação do nervo nas suas extremidades, geralmente é realizada por meio de suturas. Outra opção é a cola de fibrina, que tem como vantagens, menor tempo cirúrgico, tecnicamente fácil de ser realizada, ausência de reação de corpo estranho e menor trauma sobre o nervo.
Os melhores resultados são obtidos quando conexão nervosa é realizada dentro de um ano após a lesão. Quando o coto central não está disponível, ou ainda, quando o tempo entre a lesão e o reparo varia de um a dois anos, o procedimento de escolha é uma anastomose hipoglosso-facial. Quando o reparo é realizado entre 2 a 4 anos após a lesão, o coto distal do nervo facial é biopsiado e, se fibrótico, realiza-se uma transposição muscular. Se a lesão ocorreu há mais de 4 anos, ou se o nervo facial e os músculos não estão adequados, a transposição do músculo temporal é preferível para a reanimação da região bucal, assim como a realização de técnicas de reanimação para a região ocular.
O conhecimento da causa da paralisia pode ser crítico na determinação da melhor maneira para restaurar a função. A maioria das paralisias avaliadas para possível reabilitação será resultado de trauma (cirúrgico ou acidental).
Quando há lesão aguda com secção do nervo completa, os melhores resultados são obtidos quando o reparo é realizado dentro de 30 dias após o trauma.
Nenhum procedimento irreversível, como por exemplo o uso de enxertos, deve ser realizado enquanto existe a possibilidade de recuperação espontânea do nervo. Se o nervo for poupado durante uma cirurgia para nerinoma do acústico, é aconselhável não se realizar procedimentos que possam interferir na integridade do mesmo por pelo menos 12 meses. Este é um período considerado satisfatório para se esperar, antes de intervir cirurgicamente.
O tempo e essencial na obtenção de melhores recuperações funcionais, uma vez que, o axônio diminui em 8 vezes o seu diâmetro após 3 meses como resultado de retração, e além disto, ocorre um espessamento gradual do colágeno da bainha do endoneuro. Isto sugere que o reparo deva ser realizado o mais precoce possível, O tempo ideal para o enxerto é dentro de 30 dias do início do quadro, e não além de1 ano. Após este período, os resultados cirúrgicos são desanimadores, sendo que os melhores resultados obtidos com anastomose hipoglosso-facial ocorrem quando o procedimento é realizado dentro de 2 anos após a lesão.
Muitos fatores influenciam os resultados do reparo, dentre eles podemos citar: tensão na linha de sutura; falta de coto nervoso viável; tumor residual e presença de infecção. Outros fatores associados incluem: tempo decorrido entre a lesão até a cirurgia; causa da lesão; sítio da lesão; número de anastomoses; e comprimento do enxerto.
O primeiro sinal de recuperação da função é a melhora do tônus do lado paralisado de face, que ocorre antes de qualquer movimento voluntário. A média do intervalo para o retorno dos movimentos serem detectados é de 10 meses, podendo levar até 24 meses. Nos casos de reparo do nervo, a recuperação máxima requer 2 anos, sendo que a melhora pode continuar por um período superior a 5 anos. Sob condições ideais, recuperação satisfatória após reparo do nervo pode ser esperada em mais de 90% dos casos.
i) Anastomose hipoglosso-facial: quando o sítio de lesão do nervo facial se encontra na fossa craniana posterior (por exemplo), quando ocorre lesão na remoção de tumores de ângulo pontocerebelar via suboccipital). O reparo por anastomose ou enxerto pode ser realizado imediatamente ou num segundo tempo.
Quando o procedimento anterior não for possível, o nervo facial distal a lesão, e geralmente o tronco principal do facial externamente ao forame estilomastoídeo, deve ser anastomosado com a terminação proximal do nervo hipoglosso transeccionado. Este procedimento leva a denervação muscular, e deve ser apenas realizado após considerar: o déficit adicional causado pelo procedimento, e a função facial resultante, que pode variar de flacidez completa (paralisia facial) à recuperação do tônus com algum movimento voluntário, mas sem expressão; o que contrata com os resultados ótimos que se seguem ao uso de enxerto ou anastomose do nervo.
Além disto, existe a possibilidade de ocorrer falha na anastomose hipoglosso-facial. O paciente já com déficit da função facial, somando-se ainda à paralisia ipsilateral da língua, ficaria com a fala mais rude e menos inteligível, e a mastigação e iniciação da deglutição dificultosa. Com o passar do tempo, começa a haver uma reorientação da função motora facial, e a hemiatrofia reduz o tamanho da língua paralisada, o que melhora muitos dos sintomas anteriores. Entretanto, o paciente continuará com dificuldade para limpar o sulco gengival do lado paralisado e freqüentemente terá de usar o dedo para mover os alimentos para o lado normal.
Por isso, antes de considerar a cirurgia o médico deve explicar ao paciente os riscos mencionados anteriormente. Se durante a remoção de um tumor, houver lesão de X par, não devemos realizar a anastomose hipoglosso-facial, uma vez que, adicionar um déficit do XII par ao X par, poderá resultar em incapacidade para deglutir sem aspirar. Além disto, não devemos sacrificar o hipoglosso nos casos de doença de Von Recklinghausen, devido a possibilidade subsequente de outros nervos cranianos.
Hoje novas técnicas estão sendo descritas para a anastomose hipoglosso-facial, todas tentando minimizar o déficit motor da língua após a transecção total do hipoglosso (técnica usual). A tendência atual é realizar a anastomose término-lateral do facial com o hipoglosso de modo a manter a condução do hipoglosso para a língua, evitando assim a sua atrofia. Pode-se também utilizar-se de pontes de nervos ou músculos no gap entre o facial e o hipoglosso.
j) Outras técnicas: técnicas de reparo com enxertos neromusculares devem ser reservadas para os pacientes nos quais as técnicas anteriores não são passíveis de realização. São técnicas ainda em estudo.


BIBLIOGRAFIA

1 - Bleicher, J.N.; Hamiel, S; Gengler, J.S.: A survery of facial palsy; etiology and
incidence. ENT, 75:355-8,1996.
2 - Adour, KK: Who's afraid of the facial nerve? In: Highlights of the instructional
courses; vol 8, 1995.
3 - Yanagihara, N: Incidence of Bell's palsy. Ann Otol Rhinol Laryngol, 97(137):3-7, 1988.
4 - Cohen, I.S.: Peripartum Bell's Palsy. Lancet, 347:1121-2,1995
5 - Selesnick, S.H.; Patwardhan: Acute facial paralisys: evaluation and management.
Am J Otolaryngol, 15:387,-408, 1994.
6 - Abauer, C.; Newton, J.C.: Bell's palsy: a herpes simples neuritis
Otolaryngologic Clinics of North America, 29(3):445-446, 1986.
7 - Spruance, S.L.: Bell's palsy and Herpes simplex virus. Ann Internal Med,
120:1045-1046, 1994.
8 - Sugita, T.; Murakami, S.; Yanaghiara, N.; Fuijwara, Y.; Hirata,Y; Kurata, T.:
Facial nerve paralysis induced by herpes simplex virus in mice: na animal
model of acute and transient facial paralysis. Ann Otol Rhinol Laryngol,
104: 574-581, 1995.
9 – Murakami, S.; Yanaghiara, N; Doi, T.; Hato, N.: Role of herpes simplex infection
in the pathogenisis of facial paralysis in mice. Ann Otol Rhinol Laryngol,
105:49-53, 1996.
10- Matsumota,Y; Pulec, J.: Petterson, MJ; Yanaghiara: Facial nerve biopsy for
Etiologic clarification of Bell's palsy. Ann Otol Rhinol Laryngol. 97(137):22-27,1988.
11 – Murakami, S; Yanaghiara, N: Bell palsy and herpes simplex. Ann Internal Med,
125:698-9,1996.
12 - Burgess, R.; Bale, J.F.; Michaels, L.; Smith, R.J.: Polymerase chain reaction
amplification of herpes simples viral DNA from geniculate ganglion of a pacient
with Bell's palsy. Ann Otol Rhinol Laryngol, 103:775-9, 1994.
13 – Pitkaranta, A; Hovi, T.; Pyykko, I.; Julkunen, I.: Impaired interferon by leukocytes
from patients with Bell's palsy and lack of findings suggestive for a systemic viral
involvimente. Am J Otol, 18:243-248,1997
14 – Ikeda, M.; Lijima, M.; Kukimoto, n.; Kuga, M: Plasma endothelim level in the
acute stage of Bell's palsy. Arch Otolaryngol Head and Neck Surgery,
22:849-852, 1996.
15 – Manfre, L; Lagalla, R.; Tortoci, M.; Riggio, F.; Ferrara, S: Paralysie de
Bell et visualisation du nerf facial par IRM. Rev. Laryngol Otol Rhinol,
116:91-3, 1995.
16 – Jonsson, L; Tien, R.; Engstron, M.; Thuomas, K.: Gd-DPTA enhanced MRI
in Bell's palsy and herpes zoster oticus: and overview and implications for
future studies, /acta Itikaryngol, 115:577-584, 1995.
17 – Bento, RF; Bogar, P; Neto, SC; Marone, S; Miniti, A: Espasmo hemifacial – Dez anos de experiência. Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, 1991; 57(3): 105-9.
18 - Adour K.K.; Ruboyanes, J.M.; Trent, C.; Von Doersten, P.; Quensenberry C.P.;
Byk,F.M.; Hithcock, T.: Bell's palsy treatment with acyclovir
and prednisone compared with prednisone alone: a double blind randomized,
controlled trial. Ann Otl Rhinol Laryngol, 105:371, 1996.
19 – English I. Otolaryngology 4a edição, vol. 1 e 5, 1994.
20 – Seminário de Trauma do Nervo Facial 1998 – residentes de ORL HC FMUSP
21 – Head and Neck Surgery – Otolaryngology – B. J. Bailey, cap 130 e 131.
22 – Otolaryngology – Paparella, Shumrick, Gluckman e Meyerhoff; vol II, cap. 14
23 – Seminário de Anatomia, Fisiologia e Patologias do Nervo Facial 1998 –
residentes de ORL HC FMUSP.
24 – Austin, JR; Peskind, SP; Austin, SG; Rice, DH : Idiopathic facial nerve paralysis: a randomized double blind controlled study of placebo versus prednisone. Laryngoscope, 103:1326-33, 1993.
25 – Luc P. Bron, MD; Christopher J. O'Brien, MS, FRACS:Facial nerve function
after parotidectomy. Arch Otolaryngol Head and Neck Surg, vol 123, oct 1997.
26 – Fazyl Necdet Ardiç, Ilhan Topaloglu, Semih Oncel, Fusun Ardiç, and Mustafa
Zafer Uguz: Does the stapes reflex remain the same after Bell's palsy? The
American Journal of Otology, 18:761-765, 1997.
27- Llpo Rimpilainen, Hannu Eskola,Pekka Laippala, Jussi Laranne and Pekka Karma:
Prognostication of Bell's palsy using transcranial magnetic stimulation.
Acta Otolaryngol (Stockh) 1997: Suppl 529:111-115.
28 – Haller, J.R.; Shelton, C. Medial Antebranchial Cutaneous Nerve: A New
Donor graft for Repair of Facial Nerve Defects at the Skull Base. The Laryngoscope,
107; August: 1048-52, 1997.
29 – Atlas, M.D.; Iowinger, D.S.G. A New Tecchnique for Hypoglossal-Facial Nerve
repair. The Laryngoscoope, 107, July: 984-90, 1997.
30 – Darrouzet, V et al. L'anastomose Hypoglosso-faciale: Résultats et Évolution
Technique vers lánastomose latéro-terminale avec Déroutement du nerf facial
intra-temporal.
31 – Saito, O; Aoyagi, M; Tjima, H; Koioke, Y: Diagnosis and treatment for Bell`s palsy associated with diabetes mellitus. Acta Otolaryngol (Stockh) Suppl 511: 153-5, 1994.
32 – Seminário de Paralisia Facial Periférica 1999 – residentes de ORL HC FMUSP
33- Furuta Y, Fukuda S, Chida E, Takasu T, Ohtani F. Reactivation of herpes simplex type 1 in patients with Bell’s palsy. J Med Virol 1998; 54(3): 162-6
34- Furuta Y, Ohtani F, Kawabata H, Fukuda S, Bergstron T. High prevalence of varicella-zoster virus reactivation in herpes simplex virus-seronegative patients with acute peripheral facial palsy. Clin Infect Dis 2000; 30(3): 529-33
35- Ramsey MJ, DerSimonian R, Holtel MR, Burgess LP. Corticosteroid treatment for idiophatic facial enrve paralysis: a meta-analysis. Laryngoscope 2000;110: 335-41

ELISAMA QUEIROZ

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